Queen Med - SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE DIAGNOSTICO

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ - DIAGNÓSTICO

Considerações iniciais

A síndrome de Guillain Barré é um distúrbio autoimune, ou seja, o sistema imunológico do próprio corpo ataca parte do sistema nervoso, que são os nervos que conectam o cérebro com outras partes do corpo. É geralmente provocado por um processo infeccioso anterior e manifesta fraqueza muscular, com redução ou ausência de reflexos. A incidência anual é de 1-4 casos por 100.000 habitantes e pico entre 20 e 40 anos de idade.

Causas ou eventos precentes

Cerca de dois terços dos pacientes que desenvolvem SGB relatam sintomas de uma infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença. Pensa-se que estas infecções desencadeiam a resposta imune que causa a SGB. Várias infecções têm sido associadas à Síndrome de Guillain Barré, sendo a infecção por Campylobacter, que causa diarréia, a mais comum. Outras infecções encontradas na literatura cientifica que podem desencadear essa doença incluem Zika, dengue, chikungunya, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, sarampo, vírus de influenza A, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus D68, hepatite A, B, C, HIV, entre outros. Muitos vírus e bactérias já foram associados temporalmente com o desenvolvimento da Síndrome de Guillain Barré, embora em geral seja difícil comprovar a verdadeira causalidade da doença.

Em geral, a ausência de uma doença antecedente não exclui o diagnóstico de SGB, pois infecções putativas ou outros estímulos imunológicos podem ser subclínicos.

As vacinas foram primeiro vinculadas a SGB em 1976, quando foi observado um aumento de 7,3 vezes no risco de SGB entre indivíduos não militares nos Estados Unidos que receberam a vacina contra influenza “suína”. Nenhuma outra vacina foi convincentemente ligada a SGB.

Sintomas

A maioria dos pacientes percebe inicialmente a doença pela sensação de dormência ou queimação nas extremidades membros inferiores (pés e pernas) e, em seguida, superiores (mãos e braços). Dor neuropática lombar (nervos, medula da coluna ou no cérebro) ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 50% dos casos. Fraqueza progressiva é o sinal mais perceptível ao paciente, ocorrendo geralmente nesta ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço, ascendente, em seguida, progredir ou afetar o tronco, braços e face, com redução ou ausência de reflexos.

Importante: O principal risco provocado por esta síndrome é quando ocorre o acometimento dos músculos respiratórios. Nesse último caso, a síndrome pode levar à morte, caso não sejam adotadas as medidas de suporte respiratório, tendo em vista que coração e pulmões param de funcionar.

Outros sinais e sintomas que podem estar relacionados à Síndrome de Guillain Barré

Sonolência; Confusão mental; Coma; Crise epiléptica; Perda da coordenação muscular; Visão dupla; Fraqueza facial; Tremores; Redução ou perda do tono muscular; Dormência, queimação ou coceira nos membros.

Aproximadamente 5% a 15% dos casos podem evoluir para óbito, geralmente resultante de insuficiência respiratória, pneumonia aspirativa, embolia pulmonar, arritimias cardíacas e sepse hospitalar

Características clínicas típicas

Deve-se considerar o SGB como um diagnóstico em pacientes com fraqueza bilateral rapidamente progressiva das pernas e/ou braços, na ausência de envolvimento do SNC ou de outras causas óbvias.

Pacientes com a forma sensitivo-motora clássica da SGB apresentam parestesia distal ou perda sensitiva, acompanhados ou seguidos de fraqueza que começa nas pernas e progride para os braços e músculos cranianos. Os reflexos são reduzidos ou ausentes na maioria dos pacientes na apresentação e em quase todos os pacientes. A disautonomia é comum e pode incluir pressão arterial ou instabilidade da frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal ou da bexiga. A dor é frequentemente relatada e pode ser muscular, radicular ou neuropática. O início da doença é agudo ou subagudo, e os pacientes geralmente atingem a incapacidade máxima em 2 semanas.

Atenção : Em pacientes que atingem a incapacidade máxima dentro de 24 horas após o início da doença ou após 4 semanas, deve-se considerar os diagnósticos alternativos.

A SGB tem um curso clínico monofásico, embora recaídas ocorram em uma minoria de pacientes.

Apresentação clínica atípica

A SGB também pode se apresentar de maneira atípica. A fraqueza e os sinais sensitivos, embora sempre bilaterais, podem ser assimétricos ou predominantemente proximais ou distais e podem começar nas pernas, braços ou simultaneamente em todos os membros. Além disso, dor intensa e difusa ou disfunção isolada do nervo craniano podem preceder o início da fraqueza.

As crianças pequenas (<6 anos), em particular, podem apresentar características clínicas inespecíficas ou atípicas, como dor mal localizada, recusa em suportar peso, irritabilidade, meningismo ou marcha instável. A falha em reconhecer esses sinais como uma apresentação precoce do SGB pode causar atraso no diagnóstico.

Em uma minoria de pacientes com SGB atípico, particularmente aqueles com apenas sinais motores (variante motora pura) e um subtipo AMAN no exame eletrofisiológico, reflexos normais ou até exagerados pode-se observar ao longo do curso da doença.

Diagnóstico

O diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré se baseia na história clínica e no exame neurológico e o tratamento da Síndrome de Guillain-Barré (SGB) deve ser realizado precocemente, uma vez que estamos tratando de uma emergência médica.

Na fase inicial, várias doenças podem ser confundidas com Guillain-Barré. O diagnóstico precoce e o tratamento hospitalar da síndrome diminuem a chance de sequelas e favorecem a boa evolução a longo prazo.

O diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré baseia-se na história clínica e exame neurológico. Os exames complementares também são importantes e servem para diagnosticar os subtipos de Guillain-Barré ou outras doenças que estejam desencadeando a síndrome.

Seguindo o protocolo utilizado na Mayo Clinic, de acordo com a história e apresentação do paciente, podemos utilizar os seguintes exames para o diagnóstico de Guillain-Barré:

Exames Laboratoriais

Em geral, todos os pacientes com suspeita de SGB devem realizar exames laboratorias gerais, como: hemograma completo e exames de sangue para glicose, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas. Os resultados desses exames ajudam a excluir outras causas de paralisia flácida aguda, como infecções, disfunções metabólicas ou eletrolíticas.

Exames específicos adicionais podem ser realizados para excluir a possibilidade de outras doenças que podem imitar a SGB. Testes para infecções anteriores também podem fornecer informações importantes.

Segundo pesquisa da Revista Nature, algumas doenças estão fortemente associadas a Síndrome de Guillain-Barré e podem ser excluídas por meio dos exames laboratoriais. São elas:

Dengue – Chikunguya – Zika - Infecções pulmonares por Mycoplasma - Infecções intestinais por Campylobacter - Lupus e Sjogren - Paraproteinemias, linfomas e leucemias.

Exame de Eletroneuromiografia no Diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré

O exame de eletroneuromiografia (ENMG ou EMG) é o exame mais importante para o diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré. A eletroneuromiografia é um exame neurofisiológico para avaliar nervos e músculos e é subdividido em 2 etapas: estudo da condução nervosa e o estudo por agulha. Além disso, a eletroneuromiografia pode determinar de que maneira a Síndrome de Guillain Barré está afetando os nervos, o subtipo e o prognóstico da doença.

O exame de eletroneuromiografia na Síndrome de Guillain-Barré pode evidenciar alterações do tipo:

Desmielinização (lesão na capa que envolve os nervos periféricos)

Lesão axonal (lesão direta aos prolongamentos dos neurônios dos nervos periféricos)

Comprometimento inflamatório dos nervos motores, sensitivos ou de ambos (polineurite)

Comprometimento inflamatório de múltiplas raízes nervosas (radiculoneurite)

As alterações da eletroneuromiografia na Síndrome de Guillain-Barré geralmente começam a surgir com 07 dias, mas podem demorar até 3 semanas para se tornarem completamente evidentes. Casos muito graves, com comprometimento dos músculos da respiração na fase inicial, podem demonstrar alterações na eletroneuromiografia com cerca de 03 dias, mas são exceção. Por esse motivo, é comum pacientes realizarem a eletroneuromiografia na fase inicial e o exame vir normal. Esses pacientes devem repetir o exame com cerca de 2 a 3 semanas, tempo necessário para as alterações serem identificadas.

Exame de Líquido Cefalorraquidiano (Líquor ou LCR) no Diagnóstico do Guillain-Barré

A punção lombar para estudos do líquido cefalorraquidiano (líquor ou LCR) é sempre recomendada no diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré. Ela serve principalmente para descartar outras causas de fraqueza e deve ser realizada durante a avaliação inicial do paciente.

O achado clássico no SGB é a combinação de um nível elevado de proteína no LCR e uma contagem normal de células no LCR (conhecida como dissociação proteino-citológica).

No entanto, os níveis de proteína são normais em 30 a 50% dos pacientes na primeira semana após o início da doença e em 10 a 30% dos pacientes na segunda semana. Portanto, níveis normais de proteína no LCR não excluem o diagnóstico de SGB.

A pleocitose acentuada (> 50 células / μl) sugere outras patologias, como malignidade leptomeníngea ou doenças infecciosas ou inflamatórias da medula espinhal ou raízes nervosas.

A pleocitose leve (10–50 células / μl), embora compatível com a SGB, ainda deve levar os clínicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas de polirradiculite.

Exames de Imagem

Estudos de imagem, como tomografia e ressonância magnética (RM) da medula podem ser úteis na exclusão de outros diagnósticos como: acidente vascular encefálico, mielites, mieloradiculites, romboencefalites. Outras infecção no tronco cerebral e sistema nervoso. A ressonância magnética da coluna total também pode evidenciar captação anormal de contraste e espessamento das raízes nervosas em alguns pacientes. No entanto, esses exames não são superiores a eletroneuromiografia.

Ultrassonografia de nervos periféricos

A ultrassonografia dos nervos periféricos pode colaborar com o diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré, demonstrando a gravidade da inflamação da raiz nervosa no início do curso da doença.