Queen Med - Esclerodermia diagnostico

Esclerose sistêmica - diagnóstico

Considerações iniciais

Os critérios diagnósticos atuais para Esclerodermia Sistêmica (ES) são os da classificação conjunta do American College of Rheumatology e da European League Against Rheumatism (ACR/EULAR 2013).

Eles utilizam um sistema de pontuação, e o diagnóstico/classificação é estabelecido com ≥ 9 pontos.

✅ Critérios ACR/EULAR 2013 – Esclerose Sistêmica

🔹 Critério maior (pontuação isolada suficiente)

Espessamento cutâneo dos dedos das mãos estendendo-se proximalmente às articulações metacarpofalângicas (MCP)

👉 9 pontos (isoladamente já classifica como ES)

🔹 Critérios menores (somatórios)

1️⃣ Espessamento cutâneo dos dedos

Puffy fingers (edema/espessamento leve) → 2 pontos

Esclerodactilia (distal às MCP) → 4 pontos

2️⃣ Lesões digitais

Úlceras digitais → 2 pontos

Cicatrizes puntiformes (pitting scars) → 3 pontos

3️⃣ Telangiectasias → 2 pontos

4️⃣ Alteração capilar na capilaroscopia (padrão esclerodérmico) → 2 pontos

5️⃣ Doença pulmonar intersticial (DPI) OU hipertensão arterial pulmonar (HAP) → 2 pontos

6️⃣ Fenômeno de Raynaud → 3 pontos

7️⃣ Autoanticorpos específicos → 3 pontos

Anti-centromero

Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)

Anti-RNA polimerase III

🎯 Interpretação

✔ ≥ 9 pontos → Classifica como Esclerose Sistêmica

✔ < 9 pontos → Não preenche critério classificatório

📌 Observações Importantes

São critérios de classificação, não substituem julgamento clínico.

Têm alta sensibilidade para formas iniciais.

Úteis especialmente para distinguir de:

Esclerodermia localizada (morfeia)

Doença mista do tecido conjuntivo

LES com Raynaud

Figuras mostrando edema em dedos com lesões ulceradas nas articulações. E na outra, a presença de Fenômeno de Raynaud.

Autoanticorpos

Entre os principais exames laboratoriais utilizados para o diagnóstico de Escleroderma Sistêmico (ES) estão a pesquisa dos seguintes anticorpos: Ac Anticentrômero (ACA), Ac Anti-DNA topoisomerase I (Anti-Scl-70), Ac AntiRNA polimerase I e III e Ac AntiU3-RNP.
O Fator Antinuclear (FAN) é um exame com sensibilidade relativamente alta (70-90%), no entanto menos específico, uma vez que uma série de outras “doenças do tecido conjuntivo” também têm FAN positivo. O padrão nucleolar é o mais associado com ES.
Os outros anticorpos acima citados (Ac AntiRNA polimerase I e III e Ac AntiU3-RNP) são menos sensíveis (menos de 20%), no entanto são também específicos para o diagnóstico de ES.
Importante observar que na suspeita clínica de ES, a determinação do perfil de Anticorpos, incluindo ACA e Anti-Scl-70, podem ser bastante úteis. No entanto, dada a baixa sensibilidade destes anticorpos, suas ausências não devem afastar a possibilidade de ES.

Exame de Capiloroscopia