Queen Med - Dermatopolimiosite

Dermatopolimiosite - diagnóstico

Considerações iniciais

O diagnóstico de dermatopolimiosite (DPM) é clínico-laboratorial, apoiado por exames complementares. Clássicamente, baseia-se nos critérios de Bohan e Peter, além de achados mais modernos (autoanticorpos e RM).

Diagnóstico de Dermatopolimiosite

1️⃣ Manifestações cutâneas típicas (obrigatórias para DPM)

Pápulas de Gottron: Pequenas protuberâncias vermelhas, roxas ou escuras, muitas vezes descamativas, que aparecem nas superfícies extensoras, particularmente sobre as articulações dos dedos (metacarpofalangeanas ou interfalangianas), cotovelos ou joelhos.
Sinal de Gottron: Manchas vermelhas ou arroxeadas (eritema) que ocorrem nas mesmas áreas das pápulas (articulações), placas eritematosas em superfícies extensoras

Alterações Periungueais: Vermelhidão e vasos sanguíneos visíveis (telangiectasias) ao redor das cutículas das unhas, além de cutículas espessadas ou irregulares.
Poiquilodermia: Alteração na cor da pele resultante da combinação de vasos sanguíneos dilatados (telangiectasias), áreas de aumento (hiperpigmentação) e diminuição (hipopigmentação) da cor, com leve atrofia da pele.
Mãos de Mecânico: Pele áspera, seca, descamativa e com fissuras nas pontas e lados dos dedos, comum em síndromes antissintetases.
Calcinose Cutânea: Pequenos nódulos brancos e duros sob a pele, causados por depósitos de cálcio, mais comuns em crianças.
Fotossensibilidade: Sensibilidade extrema ao sol, com piora da erupção cutânea após exposição.
Lesões no Couro Cabeludo: Erupção que pode causar coceira intensa, descamação e Alopecia (queda de cabelo).

2️⃣ Fraqueza muscular proximal simétrica

Predomina em:

Cintura escapular (dificuldade para pentear o cabelo)
Cintura pélvica (dificuldade para levantar da cadeira ou subir escadas)
Evolução subaguda (semanas a meses)

3️⃣ Elevação de enzimas musculares

CPK (principal)

Aldolase

AST, ALT

LDH

4️⃣ Eletroneuromiografia (ENMG)

Padrão miopático:

Potenciais de curta duração e baixa amplitude

Fibrilações

Descargas repetitivas

5️⃣ Biópsia muscular

Achados característicos:

Atrofia perifascicular (clássica da DPM)
Infiltrado inflamatório perivascular
Deposição de complemento (C5b-9) em capilares

6️⃣ Autoanticorpos

Na dermatopolimiosite (DPM), os autoanticorpos são divididos em anticorpos miosite-específicos (MSA) e miosite-associados (MAA). Eles não são obrigatórios para o diagnóstico, mas definem fenótipo, prognóstico e risco de neoplasia ou DPI — por isso devem ser solicitados sempre que possível.

🔹Anticorpos miosite-específicos (MSA) – os mais importantes

A) Clássicos da DPM

Anti-Mi-2

- DPM “clássica”

- Lesões cutâneas exuberantes

- Boa resposta a corticoide

- Melhor prognóstico

B) Associados a neoplasia

Anti-TIF1-γ (p155/140) ⭐

Forte associação com câncer (adultos)

Anti-NXP2

Associado a neoplasia

Pode cursar com edema subcutâneo importante

C) Associados a doença pulmonar intersticial (DPI)

Anti-MDA5 ⭐

DPM amiopática ou hipomiopática

DPI rapidamente progressiva

Pior prognóstico

Anti-SAE

Lesões cutâneas iniciais

Miopatia pode surgir tardiamente

DPI ocasional

🔹 Anticorpos miosite-associados (MAA)

Menos específicos, mas úteis para identificar overlap com outras doenças do tecido conjuntivo:

Anti-Jo-1
Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ

🔹Síndrome antissintetase (miosite + DPI + artrite + mãos de mecânico)

Anti-PM-Scl 👉 Overlap com esclerose sistêmica
Anti-Ku 👉 Overlap com LES ou esclerose sistêmica
Anti-U1-RNP 👉 Doença mista do tecido conjuntivo

🔹 Anticorpos gerais (triagem)

FAN (frequentemente positivo, padrão inespecífico)
Anti-Ro/SSA (pode associar-se a DPI)
Anti-La/SSB (menos comum)

📋 Painel prático recomendado (rotina)

👉 Ideal solicitar painel de miosite, incluindo:

Anti-Mi-2

Anti-TIF1-γ

Anti-NXP2

Anti-MDA5

Anti-SAE

Anti-Jo-1 ± outros antissintetases

FAN, Anti-Ro/SSA

Se não houver painel disponível, priorizar:

Anti-Mi-2 + Anti-MDA5 + Anti-TIF1-γ + Anti-NXP2 + Anti-Jo-1

⚠️ Dicas clínicas importantes

Um único MSA costuma ser positivo (mutuamente exclusivos)

Anticorpo positivo orienta rastreio oncológico e manejo da DPI

Resultado negativo não exclui dermatopolimiosite

7️⃣ Ressonância magnética muscular

A ressonância magnética (RM) tem papel central e cada vez mais valorizado na dermatopolimiosite (DPM), tanto no diagnóstico quanto no seguimento e na estratificação de atividade da doença.

Importância da Ressonância Magnética na Dermatopolimiosite

a ) Detecção precoce da inflamação muscular

Identifica miosite ativa antes mesmo de:

Elevação importante da CPK

Fraqueza clínica evidente

Essencial em:

DPM amiopática / hipomiopática

Pacientes já em uso de corticoide

👉 Sequências T2/STIR mostram edema muscular (sinal de inflamação ativa)

b) Diferencia atividade inflamatória × dano crônico

Atividade:

Edema em T2/STIR

Realce pós-contraste

Dano crônico:

Infiltração gordurosa (T1)

Atrofia muscular

📌 Isso evita erro comum:

fraqueza por dano irreversível ≠ doença ativa

c) Orientação da biópsia muscular

A RM: Identifica músculos mais acometidos, evita biópsia de músculo normal ou já fibrosado e aumenta significativamente o rendimento diagnóstico

d) Avaliação da extensão e padrão da doença

Mostra:

Distribuição proximal e simétrica

Envolvimento de:

Cinturas

Musculatura paravertebral

Auxilia na diferenciação:

DPM × miopatia necrosante

DPM × miosite por corpos de inclusão

DPM × miopatias metabólicas

e) Monitorização da resposta ao tratamento

Útil quando:

CPK não correlaciona com clínica

Fraqueza persiste sem clareza se há atividade

Redução do edema → boa resposta terapêutica

Persistência de edema → atividade inflamatória residual

f) Valor em cenários específicos

Crianças: evita procedimentos invasivos repetidos

Idosos: diferencia miosite inflamatória de sarcopenia

Overlap com outras colagenoses

🧩 Sequências mais importantes na prática

T2 com supressão de gordura / STIR → inflamação ativa

T1 → atrofia e infiltração gordurosa

Pós-contraste (opcional) → atividade inflamatória

Quais partes devem ser incluídas na RM na Dermatopolimiosite

✅ Coxas (principal e obrigatória)

👉 Exame de escolha

Por quê?

Maior frequência de acometimento

Distribuição proximal e simétrica

Melhor correlação com fraqueza clínica

Ideal para guiar biópsia

Músculos avaliados:

Quadríceps (vasto lateral, medial, intermédio)

Isquiotibiais

Adutores

📌 Deve ser bilateral

✅ Cintura pélvica

Frequentemente incluída junto com as coxas.

Glúteos (máximo, médio, mínimo)

Iliopsoas

➕ Braços (cintura escapular) – quando indicado

Solicitar se:

Fraqueza predominante em membros superiores

RM de coxa normal com alta suspeita clínica

Músculos:

Deltoide - Bíceps - Tríceps

➕ Musculatura paravertebral (casos selecionados)

Indicada quando:

Fraqueza axial

Dor lombar associada

Suspeita de miosite extensa

📌 Critérios de Bohan e Peter

1. Fraqueza muscular proximal

2. Elevação de enzimas musculares

3 ENMG miopática

4. Biópsia muscular compatível

5. Lesões cutâneas típicas

👉 Dermatopolimiosite Definida: ✔ Lesões cutâneas + ≥ 3 critérios musculares

👉 Dermatopolimiosite Provável: ✔ Lesões cutâneas + 2 critérios

👉 Dermatopolimiosite Possível: ✔ Lesões cutâneas + 1 critério

⚠️ Pontos importantes na prática clínica

Sempre investigar neoplasia associada, principalmente em adultos > 40–50 anos

Avaliar doença pulmonar intersticial

DPM pode ser:

Clássica

Amiopática (pele sem fraqueza muscular)