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Demência Rapidamente Progressiva (DRP) - Causas

Considerações iniciais

A Demência Rapidamente Progressiva (DRP) é uma síndrome clínica caracterizada por um declínio cognitivo acelerado, geralmente ocorrendo em um período de meses a um ano, ou no máximo, um a dois anos, em contraste com a progressão mais lenta de demências típicas como a Doença de Alzheimer (que evolui ao longo de vários anos).

A DRP é uma emergência neurológica e requer uma investigação diagnóstica urgente e abrangente, pois muitas das causas são tratáveis ou reversíveis.

Principais Causas de Demência Rapidamente Progressiva:

As causas de DRP são diversas e podem ser agrupadas em categorias:

1. Doenças Priônicas (A mais comum e famosa causa de DRP):

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): É a causa mais conhecida de DRP. Caracteriza-se por uma deterioração cognitiva muito rápida, mioclonias (contrações musculares involuntárias tipo choque), ataxia (falta de coordenação), e sinais piramidais/extrapiramidais. É sempre fatal. Existem formas esporádicas, genéticas e adquiridas (como a variante CJD, ligada à encefalopatia espongiforme bovina).

2. Causas Autoimunes e Inflamatórias (Frequentemente tratáveis):

Encefalites Autoimunes: São condições onde o sistema imunológico ataca o próprio cérebro. Podem ser associadas a anticorpos específicos (ex: anti-NMDA, anti-LGI1, anti-CASPR2) e manifestar-se com déficits cognitivos, convulsões, movimentos anormais e alterações psiquiátricas. Podem ser paraneoplásicas (associadas a um câncer subjacente) ou não.
Vasculites do Sistema Nervoso Central: Inflamação dos vasos sanguíneos do cérebro.
Doenças Inflamatórias Sistêmicas com Envolvimento Cerebral: Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome de Sjögren, Sarcoidose, Doença de Behçet, Esclerose múltipla de curso agressivo., podem ter manifestações neurológicas agudas ou subagudas.

3. Causas Infecciosas (Potencialmente tratáveis):

Infecções Crônicas do SNC:
Sífilis (Neurosífilis): Pode causar demência progressiva, especialmente a forma paretica.
Doença de Lyme (Neuroborreliose).
HIV (Demência Associada ao HIV).
Infecções Fúngicas: Criptococose, etc.
Infecções Virais (raras): Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP - associada ao vírus JC, especialmente em imunocomprometidos).
Infecções Agudas com Sequela Demencial: Encefalites virais (herpética), meningite bacteriana ou tuberculosa grave podem deixar sequelas que evoluem como DRP se não tratadas prontamente.

4. Causas Tóxico-Metabólicas (Muitas vezes reversíveis):

Deficiências Nutricionais Graves:
Deficiência de Vitamina B1 (Tiamina): Encefalopatia de Wernicke-Korsakoff.
Deficiência de Vitamina B12.
Deficiência de Niacina (Vitamina B3).
Disparidades Eletrolíticas Graves: Hiponatremia, hipercalcemia, etc.
Insuficiência de Órgãos: Insuficiência hepática (encefalopatia hepática), insuficiência renal (encefalopatia urêmica), hipoxemia crônica grave.
Exposição a Toxinas: Metais pesados (chumbo, mercúrio, tálio), solventes orgânicos.
Efeitos de Drogas/Medicamentos: Intoxicação ou abstinência de certas substâncias.

5. Causas Neoplásicas (Câncer):

Tumores Cerebrais Primários ou Metástases: Podem causar disfunção cognitiva rápida, dependendo da localização e crescimento. Exemplos : Carcinomatose meníngea, Linfoma primário do sistema nervoso central
Síndromes Paraneoplásicas: Condições neurológicas raras que resultam da resposta imune do corpo a um câncer (não é o câncer no cérebro diretamente, mas anticorpos que o corpo produz contra o tumor que atacam o sistema nervoso). Podem causar encefalite autoimune.

6. Causas Neurodegenerativas Atípicas (Progressão Acelerada):

Embora a maioria das demências degenerativas seja de progressão lenta, algumas podem ter um curso mais rápido em casos atípicos, portanto é menos comum na DRP:

Doença de Alzheimer atípica ou rapidamente progressiva.

Demência com Corpos de Lewy (DCL): Embora classicamente flutuante, pode ter rápida progressão.

Demência Frontotemporal (DFT).

Degeneração Corticobasal.

Variante comportamental agressiva da demência frontotemporal

Parkinsonismo atípico com rápida progressão (ex: PSP agressiva)

Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS).

7. Causas Vasculares:

Demência Vascular por Múltiplos Infartos (AVC): Uma série de AVCs menores ou estrategicamente localizados pode levar a um declínio cognitivo rápido.
Angiopatia Amiloide Cerebral: Em casos de hemorragias repetidas ou inflamação.

Exames mais usados

A investigação de uma DRP geralmente envolve uma combinação de:

História clínica detalhada.

Exame neurológico completo.

Exames de imagem cerebral (RM, TC).

Análises laboratoriais extensivas (sangue, urina, LCR).

Eletroneuromiografia (se houver fraqueza).

Em alguns casos, biópsia cerebral (raro).

A identificação precoce da causa é fundamental para iniciar o tratamento adequado, especialmente nas condições tratáveis.