Plasmocitoma solitário - manejo terapêutico

Considerações iniciais

O plasmocitoma solitário é uma neoplasia localizada de plasmócitos e deve ser cuidadosamente diferenciado de mieloma múltiplo, porque o tratamento muda completamente. As recomendações mais recentes do International Myeloma Working Group (IMWG) mantêm a radioterapia local como tratamento principal. 

1. Antes de tratar: confirmar que é realmente solitário

É fundamental excluir doença sistêmica:

• Hemograma, creatinina, cálcio, albumina.
• Eletroforese de proteínas e imunofixação sérica.
• Cadeias leves livres séricas e relação κ/λ.
• Imunofixação urinária/proteinúria de 24 h.
• PET-CT ou RM de corpo inteiro para excluir outras lesões. 
• Biópsia da lesão demonstrando plasmócitos clonais.
• Biópsia/aspirado de medula óssea, com avaliação da presença de plasmócitos clonais.

Atualmente, considera-se plasmocitoma solitário mesmo podendo haver <10% de plasmócitos clonais na medula, desde que não existam outros critérios de mieloma ou lesões adicionais.

2. Tratamento principal: radioterapia

Plasmocitoma ósseo solitário

A conduta padrão é radioterapia definitiva no campo envolvido.

Uma faixa habitualmente utilizada é:

• 40–50 Gy, geralmente em frações de aproximadamente 1,8–2 Gy/dia. 

Exemplos práticos:

Esquema                                             Dose total

2 Gy × 20                                                  40 Gy

2 Gy × 22                                                  44 Gy

2 Gy × 25                                                  50 Gy

O planejamento deve incluir a lesão visualizada na imagem com margem apropriada, utilizando princípios modernos de radioterapia de sítio envolvido. A radioterapia proporciona excelente controle local, embora o principal risco a longo prazo seja a evolução para mieloma múltiplo. 

3. Plasmocitoma extramedular

Também é, em princípio, tratado com radioterapia definitiva.

Isso é particularmente importante nos plasmocitomas de:

• nasofaringe;
• orofaringe;
• cavidade nasal;
• seios paranasais;
• orofaringe;
• tecidos moles.

A dose geralmente fica novamente na faixa de 40–50 Gy, individualizada conforme localização, volume e órgãos críticos. Diretrizes da ILROG também consideram 40–45 Gy uma faixa definitiva típica para plasmocitoma ósseo ou extramedular.

4. Quando entra a cirurgia?

A cirurgia não é o tratamento padrão isolado.

Ela pode ser necessária quando existe:

• instabilidade óssea;
• fratura patológica;
• compressão medular;
• déficit neurológico;
• necessidade de descompressão;
• lesão em localização em que a ressecção é necessária por razões funcionais/estruturais;
• algumas situações de plasmocitoma extramedular em que uma ressecção completa seja facilmente obtida.

Mesmo após cirurgia, frequentemente se considera radioterapia, dependendo das margens, localização e características da doença.

Um ponto importante: não se deve simplesmente ressecar uma lesão óssea e considerar o paciente tratado, pois a radioterapia continua sendo a modalidade com maior evidência para controle local do plasmocitoma ósseo. 

5. Quimioterapia é necessária?

Não rotineiramente. Esse é um ponto bastante importante. No plasmocitoma verdadeiramente solitário, quimioterapia sistêmica ou esquema para mieloma múltiplo não é tratamento padrão de primeira linha. O benefício da terapia sistêmica após radioterapia ainda não está bem estabelecido. O próprio IMWG destaca que, apesar da disponibilidade de novas drogas para mieloma, o benefício de terapia sistêmica no plasmocitoma solitário permanece indefinido. 

Pode-se discutir tratamento sistêmico em situações selecionadas, principalmente:

• doença muito volumosa;
• doença persistente/progressiva após radioterapia;
• doença considerada de alto risco;
• presença de infiltração medular significativa;
• surgimento de critérios de mieloma múltiplo.

Uma revisão baseada nas recomendações do NCCN cita doença volumosa ≥5 cm ou ausência de resposta à radioterapia como situações em que a terapia sistêmica pode ser considerada. 

6. O grande problema: evolução para mieloma múltiplo

Mesmo quando a radioterapia elimina completamente a lesão, o paciente precisa permanecer em seguimento hematológico prolongado.

O risco é maior no: plasmocitoma ósseo > plasmocitoma extramedular.

O IMWG estima que aproximadamente 50% dos pacientes com plasmocitoma solitário podem evoluir para mieloma sintomático dentro de 5 anos, embora o risco individual varie bastante conforme o subtipo, presença de doença residual na medula, imunoglobulina monoclonal persistente e outros fatores. 

7. Seguimento após radioterapia

Eu faria acompanhamento com:

A cada 3–6 meses inicialmente:

• hemograma;
• creatinina;
• cálcio;
• eletroforese de proteínas;
• imunofixação;
• imunoglobulinas;
• cadeias leves livres κ/λ;
• avaliação da proteína monoclonal.

E investigação por imagem quando houver suspeita de doença residual, progressão ou nova lesão. A persistência da proteína monoclonal após o tratamento merece atenção, pois pode indicar maior risco de progressão.

Resumindo a conduta

Situação                                                                                                                         Tratamento

Plasmocitoma ósseo solitário                                                                       Radioterapia definitiva 40–50 Gy

Plasmocitoma extramedular                                                                         Radioterapia definitiva 40–50 Gy

Fratura/instabilidade                                                                                         Cirurgia + RT conforme caso

Compressão medular/déficit neurológico                                                  Descompressão/cirurgia + RT

Lesão completamente ressecável em situação selecionada                 Cirurgia ± RT

Lesão ≥5 cm/bulky ou refratária à RT                                                           Considerar terapia sistêmica

Critérios de mieloma múltiplo

Tratar como mieloma múltiplo, não mais como plasmocitoma solitário

Em uma frase: o tratamento curativo clássico do plasmocitoma solitário é radioterapia local definitiva, geralmente 40–50 Gy, com cirurgia reservada principalmente para problemas estruturais/neurológicos e tratamento sistêmico reservado para situações selecionadas ou quando o diagnóstico passa a ser mieloma múltiplo. 

Fontes

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