Pioderma gangrenoso - diagnóstico

Considerações iniciais

O pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica inflamatória e um diagnóstico de exclusão. Não existe um exame específico que confirme a doença. O diagnóstico é baseado na história clínica, no aspecto da lesão, na histopatologia (para excluir outras causas) e na investigação de doenças associadas.

A investigação tem quatro objetivos:

1. Confirmar que o quadro é compatível com pioderma gangrenoso.

2. Excluir diagnósticos diferenciais.

3. Pesquisar doenças associadas.

4. Avaliar gravidade e extensão.

 

1. História clínica

Perguntas importantes:

- Evolução da lesão

- Início rápido?

- Começou como pústula ou pápula?

- Evoluiu para úlcera dolorosa?

- Crescimento em dias ou semanas?

Dor desproporcional ao aspecto da lesão?

Uma característica típica é: pequena pústula → ulceração rápida → bordas violáceas e socavadas.

Trauma prévio (fenômeno de patergia)

Perguntar se ocorreu:

• punção venosa
• cirurgia
• biópsia
• picada de inseto
• arranhão
• trauma mínimo

No PG, pequenos traumas podem desencadear grandes úlceras.

Sintomas sistêmicos: febre, perda de peso, artralgias, diarreia, sangue nas fezes, dor abdominal, tosse e dispneia

2. Exame físico

Avaliar: Número de lesões - Localização - Aspecto - Tamanho -  Profundidade  - Dor - Sinais de infecção

Aspecto típico:

• úlcera extremamente dolorosa
• bordas elevadas
• borda violácea
• borda socavada
• fundo purulento ou necrótico

Locais frequentes:

• pernas (principalmente região pré-tibial)
• pés
• tronco
• estomas (PG periestomal)

 

3. Biópsia

A biópsia NÃO confirma o diagnóstico, mas é essencial para excluir outras causas.

Idealmente: biópsia incisional, incluindo  borda ativa da lesão e tecido subcutâneo

Solicitar:

- Histopatologia

- Colorações especiais

- Culturas

Histologia costuma mostrar infiltrado neutrofílico intenso, necrose, abscessos estéreis e vasculite secundária ocasional

 

4. Excluir infecção

Sempre colher:

- Hemoculturas (se febre)

- Cultura da secreção

- Pesquisa de bactérias, fungos e micobactérias

Exames conforme suspeita:

- PCR para HSV

- PCR para VZV

- Leishmania

- Esporotricose

- Micobacteriose

 

5. Exames laboratoriais

Solicitar praticamente em todos os pacientes:

• Hemograma
• PCR
• VHS
• Função renal
• Função hepática
• Albumina
• Ferritina
• Glicemia
• Proteinograma

 

6. Procurar doenças associadas

Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam alguma doença sistêmica associada.

a) Doença inflamatória intestinal 

Principal associação.

Investigar: diarreia - sangue nas fezes - dor abdominal

Solicitar calprotectina fecal

colonoscopia se indicada

b) Artrite inflamatória

Perguntar:

• rigidez matinal
• dor articular
• artrite

c) Hemopatias

Pesquisar:

• gamopatias monoclonais
• leucemia
• síndrome mielodisplásica
• mieloma

Solicitar:

• Hemograma
• Eletroforese de proteínas
• Imunofixação
• Vasculites

Solicitar conforme suspeita:

• ANCA
• ANA
• Complemento
• Crioglobulinas
• Outras doenças - Pesquisar: artrite reumatoide, espondiloartrites, hepatites e HIV

 

7. Exames infecciosos antes do imunossupressor

Como muitos pacientes precisarão de corticoide ou imunobiológicos:

Solicitar:

✓ HIV

✓ Hepatite B

✓ Hepatite C

✓ IGRA ou PPD

✓ Radiografia ou TC de tórax se indicado

8. Critérios de Delphi (2018)

Atualmente são os critérios diagnósticos mais aceitos.

Critério maior

Biópsia da borda da úlcera mostrando infiltrado neutrofílico.

Critérios menores (≥4)

• Exclusão de infecção.
• Patergia.
• Doença inflamatória intestinal ou artrite inflamatória.
• Pápula/pústula que ulcerou rapidamente.
• Úlcera dolorosa com bordas violáceas e socavadas.
• Múltiplas úlceras, principalmente em pernas.
• Cicatrização em "papel de cigarro" (cribriforme).
• Resposta rápida à imunossupressão.

Exames para solicitar na admissão

• Hemograma completo.
• VHS e PCR.
• Ureia, creatinina e eletrólitos.
• AST, ALT, FA, GGT, bilirrubinas e albumina.
• Glicemia e HbA1c.
• EAS e urinocultura (se indicado).
• Cultura da lesão para bactérias, fungos e micobactérias.
• Biópsia incisional da borda ativa para histopatologia e colorações especiais.
• HIV, HBsAg, anti-HBc, anti-HBs e anti-HCV.
• IGRA (ou PPD) e radiografia/TC de tórax, conforme contexto.
• Eletroforese de proteínas séricas ± imunofixação.
• FAN, ANCA, C3, C4 e crioglobulinas, quando houver suspeita de vasculite.
• Calprotectina fecal e colonoscopia se houver sintomas gastrointestinais sugestivos de doença inflamatória intestinal.

Essa abordagem sistemática reduz significativamente o risco de tratar como pioderma gangrenoso uma infecção, vasculite, neoplasia ou outra causa de úlcera cutânea.

Fontes

• MAVERAKIS, E.; MA, C.; SHINKAI, K. et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatology, Chicago, v. 154, n. 4, p. 461-466, 2018. DOI: 10.1001/jamadermatol.2017.5980.
• AHN, C.; NEGUS, D.; HUANG, W. Pyoderma gangrenosum: a review of pathogenesis and treatment. Expert Review of Clinical Immunology, London, v. 14, n. 3, p. 225-233, 2018. DOI: 10.1080/1744666X.2018.1438269.
• PLUMPTRE, I.; KNABEL, D.; TOMECKI, K. J. Pyoderma Gangrenosum: A Review for the Gastroenterologist. Inflammatory Bowel Diseases, Oxford, v. 24, n. 12, p. 2510-2517, 2018. DOI: 10.1093/ibd/izy174.
• AFIFI, L.; SANCHEZ, I. M.; WALLACE, M. M. et al. Diagnosis and management of peristomal pyoderma gangrenosum: a systematic review. Journal of the American Academy of Dermatology, St. Louis, v. 78, n. 6, p. 1195-1204.e1, 2018. DOI: 10.1016/j.jaad.2017.12.049.
• GEHRIS, R. P.; MICHELETTI, R. G. A wound care specialist's approach to pyoderma gangrenosum. Advances in Wound Care, New Rochelle, v. 9, n. 12, p. 675-684, 2020.