Queen Med - Paralisia supranuclear progressiva

Paralisia Supranuclear Progressiva

Considerações iniciais

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, uma taupatia 4R, que costuma ser confundida inicialmente com doença de Parkinson. O diagnóstico é essencialmente clínico, apoiado pela ressonância magnética e pela exclusão de outras causas. Não existe atualmente um exame de sangue ou de imagem que, isoladamente, confirme a doença em vida. O diagnóstico definitivo ainda é neuropatológico.

Quando suspeitar de PSP?

Os sinais que mais devem chamar atenção são:

Quedas precoces e repetidas, principalmente quedas para trás.
Dificuldade para olhar para baixo, inicialmente com lentificação das sacadas verticais e posteriormente verdadeira paralisia do olhar vertical.
Rigidez e bradicinesia predominantemente axiais, com pouca resposta à levodopa.
Freezing da marcha, especialmente dificuldade para iniciar a caminhada.
Postura rígida, pescoço frequentemente em extensão.
Disartria e, posteriormente, disfagia.
Alterações cognitivas/comportamentais frontais: apatia, impulsividade, dificuldade executiva.
Redução do piscar, expressão facial característica e dificuldade para realizar movimentos voluntários dos olhos.

Um achado particularmente importante é que o paciente não consegue mover voluntariamente os olhos verticalmente, mas inicialmente consegue fazê-lo quando o movimento é provocado pelo reflexo vestíbulo-ocular. Isso caracteriza uma paresia supranuclear.

Um padrão bastante típico

Quedas precoces + rigidez axial/parkinsonismo + lentificação do olhar vertical → pensar fortemente em PSP.

Como é feito o diagnóstico?

Os critérios mais utilizados são os da Movement Disorder Society (MDS). Eles dividem as manifestações em quatro domínios:

A combinação desses achados permite classificar o paciente como PSP provável, possível ou sugestiva.

A forma clássica: PSP-Richardson

É a apresentação mais característica:

PSP-RS = síndrome de Richardson

Geralmente apresenta:

instabilidade postural;
quedas precoces;
paralisia supranuclear do olhar;
rigidez axial;
alterações cognitivas;
disartria/disfagia.

Entretanto, existem variantes, como:

PSP-parkinsonismo (PSP-P)

PSP com predominância de freezing da marcha
PSP com apresentação frontal
PSP com distúrbio predominante de fala/linguagem
PSP com síndrome corticobasal.

Isso é importante porque um paciente pode ter PSP sem apresentar inicialmente a clássica paralisia do olhar vertical.

Qual o papel da ressonância?

A RM de encéfalo é muito importante, principalmente para excluir outras doenças e procurar alterações sugestivas.

O achado clássico é:

Atrofia do mesencéfalo

Com relativa preservação da ponte, produzindo o chamado:

"sinal do beija-flor" (hummingbird sign) ou "sinal do pinguim".

B. Avaliação neurológica especializada

Principalmente:

exame dos movimentos oculares;
sacadas verticais;
reflexo vestíbulo-ocular;
teste de retropulsão;
marcha;
freezing;
rigidez axial;
avaliação cognitiva frontal;
fala e deglutição.

C. Exames laboratoriais

Não existe um exame laboratorial específico para PSP.

Os exames são direcionados para excluir diagnósticos alternativos conforme idade, história e apresentação.

E o DAT-SPECT?

Pode ajudar em alguns casos de parkinsonismo, mostrando degeneração dopaminérgica estriatal.

Mas:

DAT-SPECT não confirma PSP.

Ele pode ajudar principalmente quando a dúvida é entre um tremor/parkinsonismo sem degeneração dopaminérgica e uma síndrome parkinsoniana degenerativa.

O problema é que PSP e doença de Parkinson podem apresentar alterações dopaminérgicas no exame. Portanto, o diagnóstico continua sendo clínico.

Diagnóstico diferencial

É importante diferenciar principalmente de:

doença de Parkinson;
atrofia de múltiplos sistemas;
demência com corpos de Lewy;
degeneração corticobasal;
hidrocefalia de pressão normal;
doença vascular;
doença de Alzheimer com apresentação atípica;
encefalite autoimune em apresentações rapidamente progressivas;
doenças priônicas em casos de evolução muito rápida.

Os próprios critérios MDS incluem várias dessas condições como diagnósticos que devem ser excluídos.

Como tratar?

Aqui está o ponto mais importante:

Atualmente não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a progressão da PSP.

O tratamento é sintomático e multidisciplinar.

Levodopa: vale a pena tentar?

Sim. Mesmo que a resposta geralmente seja muito inferior à observada na doença de Parkinson, pode haver algum benefício, especialmente na variante PSP-P.

Uma estratégia utilizada é fazer um teste terapêutico adequado com levodopa/carbidopa, aumentando progressivamente até uma dose suficientemente alta se tolerada.

Os critérios MDS consideram resistência à levodopa quando não há melhora significativa mesmo após aproximadamente 1.000 mg/dia, se tolerado, por pelo menos um mês.

Portanto:

PSP não significa que nunca devemos usar levodopa.

Vale fazer uma tentativa adequada, particularmente se houver bradicinesia/rigidez incapacitantes.

Fisioterapia é fundamental

Provavelmente é uma das intervenções mais importantes.

O objetivo não é "curar" a doença, mas:

reduzir quedas;
melhorar equilíbrio;
preservar mobilidade;
trabalhar transferências;
melhorar marcha;
adaptar dispositivos auxiliares;
manter condicionamento físico.

A fisioterapia deve começar precocemente, e não apenas quando o paciente já está dependente de cadeira de rodas. É importante ter cuidado com bengalas convencionais, pois alguns pacientes com PSP podem não conseguir utilizá-las adequadamente.

Disfagia: uma das complicações mais importantes

A disfagia é extremamente relevante porque aumenta o risco de:

aspiração;
pneumonia aspirativa;
desnutrição;
desidratação.

O paciente deve ser avaliado precocemente por fonoaudiólogo especializado em deglutição.

Quando existe suspeita de aspiração, pode ser necessário:

videofluoroscopia da deglutição;
avaliação endoscópica da deglutição;
modificação da consistência dos alimentos;
estratégias posturais;
treinamento de deglutição.

A aspiração silenciosa pode ocorrer, portanto ausência de tosse durante a alimentação não exclui risco.

Salivação excessiva

Pode ser tratada com:

Toxina botulínica nas glândulas salivares

É uma das opções mais eficazes.

Alternativamente, pode-se utilizar glicopirrolato, quando apropriado.

Entretanto, anticolinérgicos precisam ser usados com cautela porque podem provocar:

confusão;
retenção urinária;
constipação;
sonolência;
piora cognitiva.

E a toxina botulínica deve ser utilizada com cautela quando a disfagia já é significativa, pois pode piorá-la.

Distonia e rigidez focal

Quando existe:

retrocollis;
distonia cervical;
rigidez focal;
dor associada à distonia,

a toxina botulínica pode ser bastante útil.

Para espasticidade/distonia, medicamentos como baclofeno ou clonazepam podem ser considerados em situações selecionadas, mas os efeitos adversos precisam ser ponderados.

Alterações cognitivas e comportamentais

É necessário avaliar:

apatia;
depressão;
impulsividade;
desinibição;
irritabilidade;
alterações executivas.

O tratamento é individualizado.

Um aspecto particularmente importante é que alterações comportamentais podem causar perda de julgamento e impulsividade, aumentando o risco de acidentes.

1. Levodopa — principal teste terapêutico

É importante não concluir rapidamente que a levodopa não funciona. O consenso CurePSP recomenda titular a combinação carbidopa/levodopa até aproximadamente 900–1.200 mg/dia de levodopa, mantendo a dose máxima tolerada por pelo menos 1 mês antes de considerar a retirada.

Uma estratégia prática descrita por Rowe et al. é:

62,5 mg de levodopa 3x/dia
após 2 semanas → aproximadamente 125 mg 3x/dia
após mais 2 semanas → 250 mg 3x/dia
posteriormente, se necessário e tolerado, aumentar até cerca de 1.000 mg/dia.

A resposta é mais provável na PSP-P (fenótipo parkinsoniano). A instabilidade postural e as quedas geralmente respondem pouco à levodopa.

Importante: se não houver benefício significativo após um teste adequado, a recomendação é reduzir progressivamente e suspender.

Os agonistas dopaminérgicos, IMAO-B, ICOMT e outros medicamentos antiparkinsonianos geralmente não são recomendados rotineiramente na PSP.

2. Amantadina

Pode ser particularmente interessante quando predominam freezing, alteração da marcha, rigidez axial ou fadiga.

O consenso CurePSP recomenda começar com 50–100 mg uma vez ao dia e aumentar em intervalos de pelo menos 2 semanas, chegando no máximo a 100 mg 3x/dia, conforme tolerabilidade.

Entretanto, há uma diferença entre recomendações: algumas fontes são mais conservadoras e sugerem não ultrapassar 200 mg/dia, principalmente pelo risco de confusão, alucinações, edema e outros efeitos adversos.

Em idosos ou em insuficiência renal, é especialmente importante reduzir a dose, porque a amantadina é predominantemente eliminada pelos rins.

3. Distonia e espasticidade

Para distonia/espasticidade podem ser considerados:

Baclofeno

iniciar: 5 mg/dia
titular lentamente
máximo sugerido no consenso: 10 mg 3x/dia.

Clonazepam

iniciar: 0,25 mg/dia
aumentar progressivamente
máximo sugerido: 3 mg/dia.

Para distonia focal, a toxina botulínica é considerada uma das opções mais eficazes, embora a dose dependa do músculo tratado e da preparação utilizada.

4. Sialorreia

A toxina botulínica também é uma das principais opções para sialorreia na PSP. O consenso cita, dependendo da preparação, por exemplo:

OnabotulinumtoxinA: 30 U em cada parótida e 20 U em cada submandibular;
IncobotulinumtoxinA: doses semelhantes;
RimabotulinumtoxinB: 500–1.500 U em cada parótida e 250 U em cada submandibular.

A aplicação deve ser feita por profissional familiarizado com o tratamento, porque a injeção nas glândulas submandibulares pode aumentar o risco de disfagia.

Um ponto muito importante

Não se deve tratar a PSP como se fosse doença de Parkinson. A levodopa merece um teste adequado, mas muitos medicamentos antiparkinsonianos utilizados na doença de Parkinson têm pouco ou nenhum benefício na PSP. Além disso, medicamentos anticolinérgicos, como biperideno, tri-hexifenidil e benztropina, podem piorar cognição, constipação, retenção urinária e marcha, sendo geralmente evitados.

Em resumo

Eu pensaria em PSP diante de um paciente, geralmente após os 40 anos, com parkinsonismo axial progressivo, quedas precoces, freezing da marcha e alteração progressiva dos movimentos oculares verticais.

O diagnóstico é principalmente clínico, usando os critérios MDS, com RM de encéfalo como exame de apoio e para excluir diagnósticos alternativos. Não há atualmente biomarcador que confirme PSP durante a vida.

O tratamento é principalmente:

Levodopa (teste terapêutico) + fisioterapia + prevenção de quedas + fonoaudiologia/deglutição + terapia ocupacional + tratamento de distonia/sialorreia + manejo cognitivo/comportamental + cuidados paliativos conforme evolução.

Se você quiser, posso também detalhar como aplicar na prática os critérios MDS-PSP em um paciente (incluindo quais combinações de sinais permitem classificar como PSP provável/possível) e montar um fluxograma diagnóstico diferenciando PSP de Parkinson, AMS e degeneração corticobasal.

FONTES

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