Queen Med - Lupus eritematoso sistêmico

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - diagnóstico

Considerações iniciais

O diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é baseado na combinação de achados clínicos e laboratoriais. Não existe um exame único que confirme o diagnóstico isoladamente.

O critério diagnóstico para Lúpus da EULAR/ACR European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology é um índice desenvolvido para confirmar o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Deve ser utilizado em todos os pacientes com suspeita de LES. O critério para Lúpus é um critério atualizado que apresenta passos que identificam e detectam LES precoce/recente, e possui melhor sensibilidade e especificidade ao diagnóstico. É um método simples, direto e acurado para identificação de pacientes com a doença. Ainda, por permitir um estudo de indivíduos que estão abaixo do limiar de classificação, facilita os estudos de evolução da doença e intervenção precoce.

Suspeita clínica

O LES deve ser considerado quando um paciente apresenta algumas das seguintes manifestações:

Constitucionais

Fadiga importante.

Febre sem causa infecciosa.

Perda de peso.

Pele e mucosas

Eritema malar ("asa de borboleta").

Fotossensibilidade.

Lesões discoides.

Úlceras orais ou nasais.

Alopecia não cicatricial.

Articulações

Artralgias.

Artrite de pequenas articulações.

Serosas

Pleurite.

Derrame pleural.

Pericardite.

Derrame pericárdico.

Rins

Proteinúria.

Hematúria.

Cilindros urinários.

Sangue

Leucopenia.

Linfopenia.

Trombocitopenia.

Anemia hemolítica.

Sistema nervoso

Convulsões.

Psicose.

Neuropatias.

Exames laboratoriais

FAN (fator antinuclear)

É o exame de triagem mais importante. Positivo em mais de 95% dos pacientes com LES. Um FAN negativo torna o diagnóstico de LES muito menos provável.

Porém:

FAN positivo sozinho não significa lúpus. Pode ocorrer em pessoas saudáveis e em outras doenças autoimunes.

Autoanticorpos específicos

Mais sugestivos de LES:

Anti-dsDNA (anti-DNA dupla hélice)
Anti-Sm. O anticorpo anti-Sm é bastante específico para LES.

Complemento

Frequentemente reduzido durante atividade da doença:

C3 baixo
C4 baixo

Outros exames

Hemograma.
EAS.
Proteinúria de 24 horas ou relação proteína/creatinina urinária.
Creatinina.
VHS.
PCR.

Critérios de classificação EULAR/ACR 2019

Atualmente são os mais utilizados.

Passo obrigatório

FAN ≥ 1:80.

Sem FAN positivo, os critérios não podem ser aplicados.

Depois disso

São somados pontos de diversas manifestações:

No contexto dos critérios EULAR/ACR 2019 para lúpus, derrame pericárdico e pericardite aguda não são a mesma coisa.

Derrame pericárdico

É um achado anatômico: Existe líquido acumulado entre as duas camadas do pericárdio. Pode ser pequeno, moderado ou volumoso, muitas vezes é detectado apenas no ecocardiograma. Pode ocorrer sem sintomas importantes.

Exemplo: Ecocardiograma mostra 15 mm de líquido pericárdico. Paciente sem dor torácica e sem sinais inflamatórios típicos. Nos critérios EULAR, isso vale 5 pontos (domínio serosas).

Pericardite aguda

É uma inflamação ativa do pericárdio. O diagnóstico geralmente requer pelo menos 2 dos seguintes:

Dor torácica típica (piora ao deitar, melhora ao sentar-se inclinado para frente), com atrito pericárdico à ausculta. Alterações típicas no ECG. Derrame pericárdico novo ou em progressão. Frequentemente há: PCR elevada, febre.

Marcadores inflamatórios elevados. Nos critérios EULAR, a pericardite aguda recebe 6 pontos.

Por que a pericardite vale mais pontos?

Porque demonstra atividade inflamatória específica do lúpus, enquanto o derrame isolado pode representar apenas uma consequência residual ou menos específica.

==Não se somam 5 + 6; conta-se apenas o item de maior pontuação dentro do domínio das serosas.

Na prática do lúpus. Muitos pacientes apresentam: Pericardite aguda acompanhada de derrame pericárdico. Nesse cenário, para os critérios EULAR, utiliza-se 6 pontos (pericardite aguda) e não 11.

Com 10 pontos ou mais, na presença de FAN positivo, o paciente é classificado como LES.

Exemplo típico

Paciente com:

FAN 1:640 homogêneo.

Artrite de mãos.

Derrame pleural.

Anti-dsDNA positivo.

C3 e C4 baixos.

Esse conjunto praticamente confirma o diagnóstico de LES.

O diagnóstico de LES torna-se bastante provável, especialmente após exclusão de outras causas de serosite, como tuberculose, neoplasias, insuficiência cardíaca, hipotireoidismo e infecções virais.