Queen Med - Hipertensão pulmonar

AS CAUSAS DE HIPERTENSÃO PULMONAR

Considerações iniciais

A hipertensão pulmonar é uma síndrome clínica e hemodinâmica caracterizada por níveis pressóricos elevados na circulação pulmonar. Trata-se de uma condição rara, mas grave, acometendo entre 2 a 5 pacientes a cada milhão de adultos por ano. Cursa com remodelamento do território vascular pulmonar, levando à obliteração do pulmão e aumento da resistência vascular. Esse aumento da resistência acarreta num aumento das pressões do sistema, que, por sua vez, provoca o aumento da carga imposta ao ventrículo direito, que antes precisava de menos força para bombear sangue ao pulmão, evoluindo com insuficiência cardíaca direita. A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão média da artéria pulmonar (PMAP) no repouso é superior a 20mmHg. Podendo ainda ser dividida em pré-capilar e pós-capilar. Chamamos de HP pré-capilar quando a pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) é menor ou igual a 15 mmHg. Enquanto a pós-capilar é aquela com POAP é superior a 15 mmHg.

Tem sobrevida média de 2,8 anos na ausência de tratamento específico, além de complicar grande parte das doenças cardíacas e respiratórias. Por isso, é de grande importância o entendimento de como se tratar tal condição. Os estudos quanto à epidemiologia ainda são escassos, mas mostram uma maior prevalência entre mulheres e indivíduos jovens. Entre as mulheres, a prevalência é maior na terceira década de vida e, entre os homens, na quarta década

Causas de HP, conforme a Organização Mundial de Saúde

As causas de hipertensão pulmonar (HP) são diversas e, por isso, a Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica a condição em cinco grupos principais, com base na origem da doença:

Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar (HAP)

Causada por alterações nas pequenas artérias pulmonares, com aumento da resistência vascular.

Causas:

Idiopática (sem causa conhecida)

Hereditária (mutação do gene BMPR2)

Induzida por drogas ou toxinas (ex: anorexígenos, metanfetaminas)

Doenças do tecido conjuntivo (ex: esclerodermia, lúpus)

Infecção por HIV

Esquistossomose

Hipertensão portal (ex: cirrose)

Cardiopatias congênitas (ex: CIA, CIV com shunt esquerda-direita)

Grupo 2: Hipertensão pulmonar por doenças do coração esquerdo

Causas:

Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida ou preservada

Doença valvar esquerda (ex: estenose mitral, insuficiência mitral/aórtica)

Cardiomiopatias

Grupo 3: Hipertensão pulmonar por doenças pulmonares e/ou hipoxemia

Causas:

DPOC (Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica)

Fibrose pulmonar (DPI)

Apneia obstrutiva do sono (SAOS)

Hipoventilação alveolar (ex: obesidade extrema)

Hipoxemia crônica

Grupo 4: Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC)

Causa principal:

Embolia pulmonar crônica não resolvida, que leva à obstrução persistente das artérias pulmonares.

Grupo 5: Hipertensão pulmonar de mecanismos multifatoriais ou desconhecidos

Causas:

Doenças hematológicas (ex: anemia falciforme)

Doenças sistêmicas (ex: sarcoidose)

Distúrbios metabólicos (ex: doença de Gaucher)

Doenças renais crônicas

Compressão extrínseca de artérias pulmonares

Diagnóstico

A abordagem diagnóstica para HP inclui confirmação do diagnóstico, busca de doenças associadas que possam justificar e avaliação da gravidade.

A radiografia de tórax é importante na avaliação inicial. Pode mostrar doenças cardíacas e pulmonares associadas, como insuficiência cardíaca. Além disso, alguns casos de hipertensão pulmonar mostram a dilatação de artérias pulmonares com perda da vascularização periférica pulmonar, abaulamento do arco médio e aumento do átrio direito.

Radiografia em caso de hipertensão pulmonar. Nota-se dilatação do tronco da artéria pulmonar (1), índice hilar torácico (2) + (3) > 38% e artéria pulmonar esquerda > 18mm (5). Fonte: Jornal Brasileiro de Pneumologia

O eletrocardiograma pode ser normal, já que alterações só costumam ocorrer em casos graves. Os mais sugestivos de HP são: desvio do eixo para direita, onda P aumentada (onda P pulmonale) e sinais de hipertrofia de VD. Pode mostrar outras condições cardíacas.

O ecocardiograma é o melhor método não-invasivo para detecção desta síndrome. A pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) pode ser estimada, tendo relação com a pressão média da artéria pulmonar, quando há insuficiência tricúspide. Com a estimativa da PSAP e com o pico da velocidade da regurgitação da tricúspide (VRT) pode-se medir a probabilidade HP.

Critérios propostos para estimativa de hipertensão pulmonar com base no ecocardiograma. Fonte: Sopterj

Os sinais indiretos de HP são: dilatação de cavidades direitas, aumento da velocidade de regurgitação pulmonar, tempo de aceleração na artéria pulmonar < 105ms, TAPSE<20ms e “D-shaped” septo interventricular. O ecocardiograma possibilita ainda a avaliação de fatores prognósticos e outras doenças cardíacas, como derrame pericárdico, disfunção de ventrículo esquerdo e aumento de câmaras.

Primeiros passos- doenças cardíacas e pulmonares

1) Se a possibilidade de HP for moderada ou alta, deve-se investigar a presença de doenças cardíacas e pulmonares, levando em consideração radiografia, ECG e ECO. Pode-se ainda pedir provas de função pulmonar, TC de tórax, espirometria, polissonografia e gasometria arterial para ajudar.

- Se o paciente receber diagnóstico de doença cardíaca (grupo 2) ou pulmonar (grupo 3) e a HP não tiver sinais de gravidade, trata-se apenas a doença de base.

- Se o paciente tiver doença cardíaca ou pulmonar com HP grave, deve-se encaminhar a serviço especializado em HP.

Segundo passos - se não houver doença cardíaca ou pulmonar

Porém, se o paciente não apresentar diagnóstico de doença cardíaca ou pulmonar, deve seguir avaliação com cintilografia de ventilação e perfusão pulmonar.

A cintilografia pulmonar é o exame de escolha para os pacientes com HP por tromboembolismo (grupo 4). Se nela forem vistos defeitos na perfusão não concordantes com a ventilação, é provável HP por tromboembolismo. Para eles, uma angiotomografia de tórax pode ajudar a avaliar a necessidade de cirurgia.

Se nela não forem vistos defeitos de perfusão não concordantes com ventilação, indica-se realização de cateterismo cardíaco.

O cateterismo cardíaco é o exame que possibilita a confirmação de HP. Ela é fundamental nos pacientes com HAP (grupo 1). Se nele for confirmado PMAP < 20 mmHg e POAP ≤ 15mmHg, está diagnóstico HP (grupo 1 ou 5).

Deve-se solicitar testes específicos, como o de HIV, colagenose, esquistossomose, doença cardíaca congênita e hipertensão portal (USG de abdome). Além de exames laboratoriais, para pesquisar doenças associadas ao grupo 1.

Fluxograma básico para investigação de Hipertensão Pulmonar (HP), que segue as diretrizes clínicas atuais (como ESC/ERS):

🔍 Fluxograma de Investigação de Hipertensão Pulmonar

1. Suspeita clínica de HP

Dispneia progressiva

Síncope

Dor torácica

Cianose ou fadiga

Sopros cardíacos ou sinais de insuficiência cardíaca direita

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2. Exame inicial:

Ecocardiograma transtorácico

Avalia pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP)

Analisa função ventricular direita

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3. Se ecocardiograma sugerir HP → Investigar causas:

🔹 História clínica + exames laboratoriais:

Sorologias (HIV, hepatite)

FAN, anti-Scl-70 (esclerodermia)

TSH, função hepática e renal

Gasometria arterial

🔹 Provas de função pulmonar (espirometria + DLCO)

Avalia doença pulmonar (Grupo 3)

🔹 Polissonografia (se suspeita de apneia do sono)

🔹 Angiotomografia de tórax ou cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)

Avalia HP tromboembólica crônica (Grupo 4)

🔹 Cateterismo cardíaco direito (obrigatório para confirmação diagnóstica)

Pressão média da artéria pulmonar ≥ 20 mmHg = diagnóstico

Mede pressão capilar pulmonar e resistência vascular (ajuda na classificação)

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4. Classificação em Grupo (1 a 5) conforme achados

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5.Tratamento específico de acordo com o grupo identificado

Cateterismo de ventrículo direito

O cateterismo de ventrículo direito (ou cateterismo cardíaco direito) é um exame essencial para avaliar a hemodinâmica do coração direito e da circulação pulmonar, especialmente em casos de suspeita ou confirmação de hipertensão pulmonar (HP).

✅ Indicações clássicas do cateterismo de ventrículo direito:

1. Confirmação diagnóstica de hipertensão pulmonar (HP)

Pressão média da artéria pulmonar (PAPm) ≥ 20 mmHg define HP.

Diferencia entre:

Pré-capilar (ex: HAP – Grupo 1)

Pós-capilar (ex: IC esquerda – Grupo 2)

Avaliação da resistência vascular pulmonar e pressão capilar pulmonar (PCP)

2. Antes de iniciar terapia específica para hipertensão arterial pulmonar (Grupo 1)

Obrigatório antes de usar vasodilatadores pulmonares (ex: prostanoides, inibidores da endotelina).

3. Avaliação da resposta vasodilatadora aguda

Realizado durante o cateterismo em alguns pacientes (ex: uso de óxido nítrico inalatório ou adenosina).

Identifica candidatos à terapia com bloqueadores de canal de cálcio.

4. Hipertensão pulmonar inexplicada ou desproporcional aos achados clínicos/radiológicos

Ex: paciente com DPOC leve e sinais graves de HP — investigar outra causa.

5. Avaliação pré-transplante pulmonar ou cardíaco

6. Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) com dispneia inexplicada

Diagnóstico diferencial com HP e para medir pressão de enchimento ventricular.

7. Shunts intracardíacos suspeitos

Ajuda a calcular o Qp/Qs (relação entre fluxo pulmonar e sistêmico)

8. Doença cardíaca direita ou valvulopatias complexas

Em casos que exigem análise detalhada das pressões intracardíacas

⚠️ Contraindicações relativas:

Arritmias instáveis

Coagulopatia sem correção

Hipotensão grave

Infecção no local de punção