Queen Med - Granulomatose eosinofilica com poliangeite diagnostico

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA),

Considerações iniciais

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica autoimune rara que afeta vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre. A sua principal marca registrada é a associação com asma grave, inflamação dos vasos e um aumento brutal de um tipo de célula de defesa no sangue e nos tecidos: os eosinófilos (eosinofilia).

O mecanismo envolve uma resposta imune exagerada, principalmente via linfócitos Th2 e IL-5, levando a aumento importante de eosinófilos, infiltração eosinofílica em tecidos, formação de granulomas e inflamação de vasos (vasculite necrosante). A doença pode afetar pulmões, pele, nervos periféricos, coração, rins, trato gastrointestinal e seios da face.

A doença classicamente evolui em três fases sequenciais, embora elas possam se sobrepor ao longo dos anos:

1. As Três Fases Clínicas da Doença

Fase Prodrômica (Alérgica)

Pode durar anos ou até décadas antes de a vasculite real aparecer.

Asma grave e de difícil controle: Geralmente surge na idade adulta (entre os 30 e 50 anos) em pessoas que nunca tiveram asma na infância. Ela exige doses altas de corticoides.

Rinite alérgica e Polipose nasal: Obstrução nasal crônica, sinusites de repetição e formação de pólipos no nariz.

Fase Eosinofílica (Infiltrativa)

Os eosinófilos começam a invadir e danificar diretamente os órgãos.

Infiltrados pulmonares: Causam episódios parecidos com pneumonia (tosse, falta de ar e febre), mas que na verdade são acúmulos de eosinófilos no tecido pulmonar (Pneumonia Eosinofílica).

Comprometimento Gastrointestinal: Dor abdominal intensa, diarreia e sangramentos devido à infiltração de eosinófilos nas paredes do estômago e intestino.

Fase Vasculítica (Última Fase)

É o momento em que os vasos sanguíneos inflamam (vasculite), o que pode cortar a circulação de tecidos nobres.

Mononeurite Múltipla (Neurológica): É um dos sintomas mais típicos. Ocorre a inflamação dos vasos que nutrem os nervos periféricos, causando dor súbita em queimação, perda de sensibilidade ou perda de força em uma mão ou um pé (como o "pé caído").

Púrpura palpável: Lesões arroxeadas e elevadas na pele, principalmente nas pernas.

Lesão Cardíaca: É a complicação mais grave e a principal causa de mortalidade se não tratada. Pode causar miocardite, pericardite e insuficiência cardíaca.

🔬 Diagnóstico e Critérios Laboratoriais

O diagnóstico é um quebra-cabeça que junta clínica e laboratório:

Hemograma: Mostra uma eosinofilia marcante, frequentemente com os eosinófilos representando mais de 10% do total de leucócitos (ou > 1.500mm3 em termos absolutos).

Marcador Imunológico (p-ANCA): O anticorpo ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos), especificamente com padrão perinuclear (p-ANCA / anti-MPO), está presente em cerca de 40% a 50% dos pacientes. (Nota clínica: os pacientes ANCA-positivos tendem a ter mais sintomas de vasculite/rim/nervo, enquanto os ANCA-negativos têm mais manifestações cardíacas e pulmonares).

Biópsia: O diagnóstico definitivo é feito demonstrando granulomas extravasculares e infiltração eosinofílica na biópsia de tecidos afetados (como pele, nervo ou pulmão).

Quando suspeitar?

O cenário clássico:

Paciente com asma + eosinofilia + algum órgão acometido

Exemplos:

adulto que desenvolveu asma aos 40 anos
eosinófilos 2.000–5.000/mm³
sinusite/pólipos
neuropatia
infiltrado pulmonar migratório
púrpura

Como diagnosticar?

Não existe um exame único. O diagnóstico é clínico + laboratorial + imagem + às vezes biópsia.

1) Hemograma com eosinófilos

Principal exame de triagem.

Achado típico:

eosinofilia ≥10% dos leucócitos

eosinófilos absolutos geralmente ≥1.000/mm³

Valores muito altos aumentam suspeita.

2) ANCA

Pesquisar:

p-ANCA

anti-MPO

Na GEPA:

cerca de 30–40% são ANCA positivos, muitos são anti-MPO positivos

Então: ANCA negativo NÃO exclui Churg–Strauss.

Importante:

ANCA positivo costuma se associar mais a doença renal e neuropatia

ANCA negativo aparece mais em doença cardíaca e pulmonar eosinofílica

3) IgE total

Frequentemente elevada. Não é específico.

4) Avaliação pulmonar

TC de tórax - Pode mostrar: infiltrados pulmonares, opacidades migratórias, nódulos, vidro fosco

Espirometria: padrão obstrutivo compatível com asma

5) Avaliar órgãos-alvo

Depende do quadro:

Rim - creatinina, EAS, relação proteína/creatinina

Coração (muito importante) - ECG, troponina, BNP, ecocardiograma e ressonância cardíaca se necessário

Nervos - eletroneuromiografia

6) Biópsia (quando possível)

Pode confirmar. Achados: vasculite necrosante, infiltrado eosinofílico, granulomas

Locais: pele, nervo, músculo, pulmão

Mas uma biópsia negativa não exclui.

Fontes

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