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ESPLENOMEGALIA CAUSAS

Considerações iniciais

O baço é um órgão pequeno, pesando cerca de 150g e medindo até 11 cm de comprimento, localizado do lado superior esquerdo do abdome, entre o estômago e o diafragma. Em seu tamanho normal, fica dentro da área protegida pelas costelas, sendo um órgão muito peculiar, porque na verdade seriam dois órgãos diferentes misturados. Ele é formado pela polpa branca e polpa vermelha, independentes mas distribuídos pelo órgão, com funções distintas. A polpa branca tem a estrutura e células compatíveis com o sistema linfático e participa na defesa do organismo, o que torna o baço o maior de todos os gânglios linfáticos no nosso corpo, embora só esteja ligado ao sistema linfático de forma incompleta (apenas com vasos que saem para o sistema linfático). Ao mesmo tempo, a polpa vermelha é uma estrutura semelhante a uma esponja para produzir, estocar e eliminar células do sangue.

Esplenomegalia é definida como um aumento do tamanho do baço maior que suas dimensões normais (em adultos é 12 × 7 × 3,5 cm) com peso aproximado de 150 g e volume de 300 ml. sangue entra no baço, é filtrado pelos cordões esplênicos e é exposto a células imunologicamente ativas. Quase sempre é secundária a outros distúrbios. Há inúmeras causas de esplenomegalia, assim como há muitas maneiras possíveis de classificá-las. Em climas temperados, as causas mais comuns são: Doenças do tecido conjuntivo, Cirrose hepática com hipertensão portal, Anemias hemolíticas, Infecções (p. ex., hepatite, mononucleose), Doenças infiltrativas (p. ex., fígado gorduroso, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, doença de Gaucher), Doenças linfoproliferativas, Neoplasias mieloproliferativas, Leucemia mieloide crônica. Nos trópicos, as causas mais frequentes são doenças infecciosas (p. ex., malária, leishmaniose visceral, esquistossomose).

Esplenomegalia maciça

Considera-se que este seja o crescimento do baço cujo polo inferior, em geral, baço palpável 8 cm abaixo da margem costal, está localizado até a pélvis, ou quando ele cruza a linha média em direção aos quadrantes abdominais direito ou inferior.

Se a esplenomegalia é maciça a causa geralmente é Leucemia linfocítica crônica, Leucemia mieloide crônica, Leucemia de células pilosas, Linfoma não Hodgkin, linfoma de pequenas células, Policitemia vera, Mielofibrose primária, calazar (leishmaniose visceral), talassemia major e síndrome malárica com esplenomegalia reativa (esplenomegalia tropical) e a Doença de Gaucher.

Avaliação da esplenomegalia

A maioria dos sintomas aparentes resultam de doença subjacente. No entanto, a esplenomegalia, por si só, pode ocasionar saciedade precoce pelo deslocamento do estômago em decorrência de baço aumentado. Sensação de plenitude e dor no quadrante abdominal superior esquerdo também são possíveis. Dor súbita e intensa sugere infarto esplênico.

Infecções recidivantes, sintomas de anemia ou manifestações de sangramento sugerem citopenia e possível hiperesplenismo. Em pacientes que tiveram trauma abdominal contuso nas últimas semanas, o aumento esplênico pode ser decorrente de um hematoma subcapsular esplênico; a dor súbita intensa e/ou choque podem indicar ruptura esplênica.

Exame físico

A sensibilidade para detecção de aumento esplênico documentado por ultrassonografia é 60 a 70% para palpação e 60 a 80% para percussão. Até 3% das pessoas normais magras apresentam baço palpável. Além disso, uma massa palpável no hipocôndrio esquerdo pode indicar um problema diferente de um baço aumentado, como um lobo hepático esquerdo aumentado devido à trombose da veia hepática, massa renal, ou massa suprarrenal.

Outros sinais úteis são atrito esplênico e dor no ombro que sugerem infarto esplênico e sopros epigástricos ou esplênicos que podem ocorrer por causa do fluxo sanguíneo aumentado. Adenopatia pode sugerir doenças linfoproliferativos, infecciosas ou autoimunes.

Obviamente, que se deve onfirmar as causas específicas sugeridas pela anamnese e pelo exame físico por meio dos exames complementares indicados. Se a causa não for conhecida, a maior prioridade é a exclusão de infecção oculta, porque o tratamento precoce afeta o resultado da infecção mais do que na maioria das outras causas de esplenomegalia.

Exames de imagem

Se a confirmação de esplenomegalia for necessária porque o exame físico é equívoco, a ultrassonografia é a opção de teste em razão de sua precisão e baixo custo. TC e RM podem dar mais detalhes sobre a consistência do órgão. A RM é especialmente útil para detectar tromboses da veia esplênica ou porta.

A cintilografia é precisa e pode identificar tecido esplênico acessório, frequentemente encontrado após uma esplenectomia por "hipertrofia de trabalho" dos esplênios ou fragmentos despercebidos liberados de um baço fraturado no momento da cirurgia. Às vezes, múltiplos remanescentes do baço podem ser encontrados em todo o abdome, muitas vezes inseridos no pâncreas adjacente, uma condição denominada esplenose.

Análise laboratorial

Hemograma completo e esfregaço sanguíneo – Anormalidades no hemograma completo e no esfregaço sanguíneo geralmente podem sugerir uma classe de distúrbios hematológicos. Um dos exames mais importantes também porque expõe a celularidade das séries brancas e plaquetátias. Células brancas do sangue imaturas ou anormais – Distúrbios linfoproliferativos ou mieloproliferativos. Citopenias – Doença hepática com hiperesplenismo, AHAI, PTI, síndrome de Felty ou distúrbios congênitos (por exemplo, anemias hemolíticas hereditárias). Células vermelhas em forma de lágrima ou foice – Anemia falciforme, Mielofibrose ou talassemia.
Testes de função hepática – são frequentemente úteis para determinar a contribuição da doença hepática; no entanto, elevações leves são inespecíficas e podem ser resultado de infecção ou envolvimento hepático por outro distúrbio. Deve-se pedir transaminases como TGO, TGP, além de adequados para colestase, gama-GT, fosfatase alcalina, e mais específicos, como albumina e tempo de protrombina (TAP com INR)
Teste de HIV pode ser apropriado se nenhuma outra causa de esplenomegalia for imediatamente aparente.
Hemoculturas são obtidas se houver suspeita de infecção, notadamente bacterianas.
Sorologias podem ser usadas para diagnosticar certos patógenos, tais como hepatites virais (Anti-HAV, HBsAg, HBeAg, Anti-HBC, Anti-HBe, Anti-HBsAg, Anti-HCV), para Epstein-Barr (IgM, IgG), Citomegalovírus (IgM, IgG), Toxoplasmose (IgM, IgG), para infecções bacterianas como Leptospirose - sorologia IgM, IgG, para Febre tifóide - coprocultura, urocultura ou hemocultura, Brucelose - cultura da bactéria, sorologia e PCR, endocardite infecciosa - hemocultura (além de outros específicos como ecocardiograma)
Para calazar - pesquisa direta do parasita na lesão, em material obtido por raspado, punção ou biópsia.
Para esquistossomose - exame parasitológico de fezes, usando o método de Kato-Katz, que detecta ovos do Schistossoma mansoni nas fezes, sorologia para Esquistossomose, ou mesmo biópsia retal.

- Anticorpos antinucleares: Lupus eritematoso sistêmico (LES). esclerodermia, dermatopolimiosite. No caso do LES - recomendando-se a realização de FAN (Fator antinuclear), teste inicial de triagem, encontrado em cerca de 95% dos casos de LES; anti-DNA (anticorpo anti-DNA de fita dupla), anti-Sm (anti-Smith), complementos C3 e C4, anticorpos antifosfolipides ( como anticardiolipina e anticoagulante lúpico, que é importante principalmente nos casos de risco trombótico)

- A eletroforese de proteínas séricas para identificar gamopatia monoclonal ou diminuição das imunoglobulinas, que por sua vez sugere transtornos linfoproliferativos ou amiloidose;

- A citometria de fluxo e os ensaios imunoquímicos como as dosagens da cadeia leve no sangue periférico e/ou os cortes da medula óssea em caso de suspeita de linfoma.

- Estudo de trombofilia (proteína C e S, antitrombina, resistência à proteína C ativada, fator V Leiden A506G, gene da protrombina G20219A , anticorpos antifosfolipídeos e anticardiolipina): colabora nos casos de trombose venosa mesentérica, trombose venosa extra-hepática, trombose da veia porta.

- Determinação da mutação JAK2 (V617F) : pacientes com suspeita de mielofibrose primária ou pós-policitemia vera ou trombocitemia primária (geralmente neoplasia mieloproliferativa negativa para cromossomo Filadélfia).

- Aspiração e biópsia de medula óssea (leucemia, linfoma, neoplasias mieloproliferativas, doença de armazenamento, infecções fúngicas ou micobacterianas disseminadas).

- O diagnóstico laboratorial de doença de Gaucher consiste na análise da função da enzima beta-glicosidase no sangue, que deve estar reduzida ou ausente, seguida da identificação de variantes patogênicas no gene GBA por métodos moleculares.

- O Teste de Fragilidade Osmótica pode detectar e diferenciar entre vários tipos de anemia, incluindo esferocitose hereditária e talassemia.

Resultados específicos dos exames :

- Linfocitose - podem sugerir doenças subjacentes [p. ex., linfocitose de células pequenas na leucemia linfocítica crônica (LLC) e linfocitose granular de células grandes nos linfócitos granulares de células T (TGL) hiperplásicos ou na leucemia por TGL, nos linfócitos atípicos na leucemia de células pilosas, e leucocitose e células imaturas em outras leucemias].

- Excesso de basófilos, eosinófilos ou eritrócitos, ou eritrócitos nucleados ou em forma de gota, sugerem neoplasia mieloproliferativa.

- Citopenias sugerem hiperesplenismo.

- Esferocitose sugere hiperesplenismo ou esferocitose hereditária.

- Células-alvo, células falciformes ou esferócitos podem sugerir hemoglobinopatia.

- Os resultados dos testes hepáticos encontram-se difusamente alterados na esplenomegalia congestiva com cirrose;

• Os achados relacionados à parte hepática - Hipoalbuminemia, tempo de protrombina prolongado, hiperbilirrubinemia direta e indireta (insuficiência hepática), hiperbilirrubinemia indireta (hemólise), transaminasemia (lesão hepática), elevação de gama glutamil transpeptidase e fosfatase alcalina (colestase).

- o aumento isolado da fosfatase alcalina sugere infiltração hepática como nos distúrbios mieloproliferativos e linfoproliferativos, tuberculose miliar e doenças fúngicas crônicas (p. ex., candidíase ou histoplasmose).

- hipergamaglobulinemia difusa sugere infecção crônica (p. ex., malária, leishmaniose visceral, brucelose, tuberculose), cirrose com esplenomegalia congestiva, sarcoidose ou doenças do tecido conjuntivo (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Felty em pacientes com artrite reumatoide).

- A sorologia para hepatite C também é importante no contexto do Linfoma na zona marginal esplênica, que é incomum, costuma estar associado à infecção por hepatite C (e é importante detectá-la porque pode ser tratada de modo bem-sucedido com erradicação viral).

A citometria de fluxo pode identificar uma pequena população de linfócitos monoclonais, sugestiva de linfoma. A elevação do ácido úrico sugere distúrbio mieloproliferativo ou linfoproliferativo.

A elevação da fosfatase alcalina dos leucócitos (FAL) sugere neoplasia mieloproliferativa, enquanto os níveis diminuídos sugerem leucemia mielocítica crônica.

Se os exames subsidiários não revelarem outras anormalidades além de esplenomegalia, o paciente deve ser reavaliado em intervalos de 6 a 12 meses ou quando novos sintomas se desenvolverem.

Exames laboratoriais iniciais

Hemograma completo
- Anemia, leucocitose, leucopenia, trombocitopenia podem sugerir doenças hematológicas (ex.: leucemias, linfomas).
Esfregaço de sangue periférico
- Observa alterações morfológicas das células do sangue.
Função hepática (TGO, TGP, bilirrubinas, fosfatase alcalina, GGT)
- Avalia doenças hepáticas e congestivas (ex.: cirrose, hipertensão portal).
Função renal e eletrólitos (ureia, creatinina, sódio, potássio)
- Para avaliação geral e doenças associadas.
Teste de função hemolítica (bilirrubina indireta, LDH, haptoglobina, reticulócitos)
- Se suspeita de anemia hemolítica.
Sorologias infecciosas (dependendo da suspeita):
- Mononucleose infecciosa: EBV (Epstein-Barr), CMV.
- Doença de Chagas, brucelose, leishmaniose.
- HIV, hepatites virais.
Proteinograma e eletroforese de proteínas séricas
- Avalia doenças linfoproliferativas ou mieloproliferativas.
Coombs direto
- Se suspeita de anemia hemolítica autoimune.

🩻 Exames de imagem

Ultrassonografia abdominal
- Confirma esplenomegalia e avalia fígado, vasos, linfonodos.
Tomografia computadorizada (TC) de abdômen
- Avalia melhor o baço e estruturas adjacentes, útil se suspeita de massas ou linfadenopatia.
Ressonância magnética (RM) de abdômen
- Quando se deseja caracterizar melhor lesões focais.

🧬 Exames especializados (caso necessário)

Mielograma e biópsia de medula óssea: se suspeita de doenças hematológicas.
Biópsia hepática: se for necessário avaliar doenças do fígado.
Testes genéticos: se suspeita de doenças hereditárias.