Queen Med - Esclerose múltipla

ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - DIAGNÓSTICO

A Esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune que acomete o sistema nervoso central (SNC), mais especificamente a substância branca, causando desmielinização e inflamação. Afeta usualmente adultos na faixa de 18-55 anos de idade, mas casos fora destes limites têm ocorrido. No Brasil, sua taxa de prevalência é de aproximadamente 15 casos por cada 100.000 habitantes.

Há quatro formas de evolução clínica: remitente-recorrente (EM-RR), primariamente progressiva (EM-PP), primariamente progressiva com surto (EM-PP com surto) e secundariamente progressiva (EMSP). A forma mais comum é a EM-RR, representando 85% de todos os casos no início de sua apresentação. A forma EM-SP é uma evolução natural da forma EM-RR em 50% dos casos após 10 anos do diagnóstico (em casos sem tratamento – história natural). As formas EM-PP e EM-PP com surto perfazem 10%-15% de todos os casos

Tipos de Esclerose múltopla

Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR)

Esta é a variação mais comum da doença, e atinge em média 85% dos pacientes com EM. Também conhecida como surto-remissão, a Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente costuma ter seus primeiros sinais por volta dos 20 anos do paciente. Caracterizada por evoluir em surtos, os sintomas parecem surgir do nada e, quando vão embora, podem deixar sequelas que tendem a aumentar com o passar dos anos.
A frequência dos surtos vai aumentando ao longo da vida do paciente, mas podem ser controlados com o tratamento correto.

Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)

Os pacientes diagnosticados com EMRR podem permanecer com esta variação da doença por anos ou até mesmo décadas, no entanto, pode ocorrer a transição para um estado mais agressivo, chamado de Esclerose Múltipla Secundária Progressiva. Esta transição costuma acontecer, em média, entre 08 e 20 anos após o diagnóstico.
Esta variação da EM é caracterizada pelo surgimento de sintomas cada vez mais graves, sem necessariamente passar por um episódio de surto, e está associada a um declínio cognitivo mais acentuado.

Esclerose Múltipla Progressiva Primária (EMPP)

Caracterizada por ser diagnosticada em pacientes mais velhos, por volta dos 40 anos ou mais, a Esclerose Múltipla Progressiva Primária atinge em média 15% dos pacientes com EM.
Sem períodos de surto, os sintomas vão se agravando de forma constante desde o início do diagnóstico, e a incapacidade do paciente vai aumentando gradualmente.

Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente (EMPR)

Esta é certamente a variação menos comum da EM.
Nos casos de Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente, os surtos ocorrem com certa frequência, mas os sintomas continuam e pioram entre cada surto.

O quadro clínico se manifesta, na maior parte das vezes, por surtos ou ataques agudos, podendo entrar em remissão de forma espontânea ou com o uso de corticosteroides (pulsoterapia). Os sintomas mais comuns são neurite óptica, paresia ou parestesia de membros, disfunções da coordenação e equilíbrio, mielites, disfunções esfincterianas e disfunções cognitivo- comportamentais, de forma isolada ou em combinação. Recomenda-se atentar para os sintomas cognitivos como manifestação de surto da doença, que atualmente vem ganhando relevância neste sentido.

O diagnóstico é baseado nos Critérios de McDonald revisados, sendo o diagnóstico diferencial bastante amplo e complexo. Estes critérios são os adotados pela comunidade científica mundial para o diagnóstico de esclerose múltipla.

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Exame de ressonância magnética (RM) do encéfalo demonstrará lesões características de desmielinização. Uma lesão desmielinizante medular à RM de coluna pode ser considerada equivalente a uma lesão infratentorial para fins diagnósticos de EM; uma lesão impregnada pelo gadolínio deve ser considerada equivalente a uma lesão impregnada pelo contraste no encéfalo; lesões medulares podem ser associadas às lesões encefálicas para totalizar o número mínimo de lesões em T2 definido pelos Critérios de Barkhoff. A necessidade de o paciente apresentar 2 surtos para o diagnóstico atualmente pode ser substituída por 1 surto associado à progressão de lesões à RM (novas lesões ou surgimento de impregnação pelo gadolínio em lesões anteriormente não impregnadas, ou aumento do tamanho de lesões prévias), após o primeiro surto

Exames laboratoriais (exames de anti-HIV e VDRL e dosagem sérica de vitamina B12) no sentido de excluir outras doenças de apresentação semelhante à EM. Deficiência de vitamina B12, neurolues ou infecção pelo HIV (o vírus HIV pode causar uma encefalopatia com imagens à RM semelhantes às que ocorrem na EM) apresentam quadros radiológicos semelhantes aos de EM, em alguns casos.

O exame do líquor será exigido apenas no sentido de afastar outras doenças quando houver dúvida diagnóstica (por exemplo, suspeita de neurolues, ou seja, VDRL positivo no sangue e manifestação neurológica).

O Potencial Evocado Visual também será exigido apenas quando houver dúvidas quanto ao envolvimento do nervo óptico pela doença.

Os critérios para se estabelecer o diagnóstico da EM são clínicos. Utilizam-se as informações da anamnese para caracterizar a presença dos surtos e o exame neurológico para estabelecer correspondência entre os surtos e a estrutura do SNC lesada. As diferentes classificações propostas distinguem um diagnóstico denominado definido, no qual se exige a identificação de pelo menos dois surtos separados de pelo menos 1 mês, com sinais neurológicos revelando duas lesões distintas, em diferentes níveis topográficos da substância branca do SNC.

As denominações prováveis e possíveis são reservadas a situações em que a evolução em surtos pode estar presente, mas não há evidência clínica definida de lesões distintas

Recentemente, os critérios de diagnóstico passaram a contar com o auxílio laboratorial, como exemplo os Critérios de Poser et al, de 1983. Esses critérios estão representados por pesquisa de bandas oligoclonais nas imunoglobulinas do LCR, de estudo da imagem do encéfalo e medula espinal por ressonância magnética. Estes exames permitem evidenciar a existência de processo inflamatório no LCR e lesões em estruturas do SNC sem tradução clínica, permitindo que as exigências para os critérios de diagnóstico definido venham a ser preenchidas.Quando o diagnóstico se realiza com auxílio laboratorial recebe a denominação de EM aboratorialmente definida.

Novos critérios de RM para o diagnóstico de disseminação no espaço (DIS)

Nas versões anteriores dos critérios de McDonald, a DIS demonstrada por ressonância magnética era baseada nos critérios de Barkhof/Tintoré, que, apesar de terem boas sensibilidade e especificidade, são de difícil aplicação prática por não especialistas.

Dessa forma, passa-se a aceitar, como critério de DIS, a caracterização de, pelo menos, uma lesão em T2 em, ao menos, dois dos quatro locais considerados característicos de EM, conforme especificado nos critérios originais de McDonald (justacortical, periventricular, infratentorial e medula espinhal). A impregnação pelo gadolínio não é necessária para a caracterização de DIS. Além disso, se a manifestação clínica do paciente está relacionada com o comprometimento de tronco cerebral ou medula, a lesão sintomática (ou lesões) deve ser desconsiderada na contagem (figura 1).

Classificação de estádio da doença

Após o estabelecimento do diagnóstico, deve-se estadiar a doença, ou seja, estabelecer seu estágio ou nível de acometimento por meio da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (ExpandedDisability Status Scale - EDSS). . O EDSS é a escala mais difundida para avaliação de EM. Possui vinte itens com escores que variam de 0 a 10, com pontuação que aumenta meio ponto conforme o grau de incapacidade do paciente. É utilizada para o estadiamento da doença e para monitorizar o seguimento do paciente.