Queen Med - Bronquiectasia

Avaliação por imagem na Bronquiectasia

Considerações iniciais

Bronquiectasia se refere à dilatação, espessamento e destruição de brônquios maiores causada por infecção e inflamação crônicas. As causas comuns são: fibrose cística, defeitos imunes e infecções recorrentes, embora em alguns casos pareça ser idiopática. Sintomas comuns são tosse crônica e expectoração purulenta com ou sem dispneia. Os sintomas podem piorar e podem incluir febre durante exacerbações agudas.

O diagnóstico baseia-se na história e exames de imagem, habitualmente a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução, embora as radiografias de tórax convencionais possam ser diagnósticas. O tratamento e a prevenção das agudizações compreendem broncodilatadores, eliminação de secreções, antibióticos e terapêutica de complicações como hemoptise e outras lesões pulmonares devido a infecções resistentes ou oportunísticas. Quando for possível, é importante tratar as causas subjacentes.

Estima-se que a bronquiectasia afete 680/100.000 indivíduos anualmente em todo o mundo. A bronquiectasia é mais bem considerada como o ponto final comum de várias doenças que causam inflamação crônica das vias respiratórias. A bronquiectasia pode ser difusa (afetando muitas áreas dos pulmões) ou focal (aparecendo em apenas 1 ou 2 áreas pulmonares).

Causas

A bronquiectasia se desenvolve mais frequentemente em pacientes com defeitos genéticos, imunológicos ou anatômicos que afetam as vias respiratórias. A causa de muitos casos parece ser idiopática, em parte porque provavelmente o início é tão lento que o problema desencadeador não é prontamente evidente no momento em que a bronquiectasia é reconhecida. Entretanto, após investigação utilizando testes genéticos e imunológicos, uma etiologia é mais frequentemente encontrada nesses casos idiopáticos.

Fibrose cística (FC) é comumente associada à bronquiectasia difusa que predomina classicamente nos lobos superiores, e a FC não diagnosticada anteriormente pode representar até 20% dos casos idiopáticos. Mesmo pacientes heterozigotos, que normalmente não têm manifestações clínicas da fibrose cística, podem ter maior risco de bronquiectasias.

Bronquiectasia também frequentemente coexiste com condições mais comuns como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e asma. É uma complicação cada vez mais reconhecida de aspiração crônica e recorrente e refluxo gastroesofágico.

Imunodeficiências, como a imunodeficiência variável comum (CVID), também podem levar à doença difusa.

Em regiões onde a tuberculose é comum, a bronquiectasia é uma complicação comum, particularmente em pacientes com função imunológica prejudicada devido à desnutrição ou infecção por HIV.

Anormalidades raras na estrutura das vias respiratórias podem levar à bronquiectasia difusa.

Defeitos congênitos na depuração mucociliar, como as síndromes de discinesia ciliar primária (DCP), também podem ser uma causa, explicando quase 3% dos casos que antes eram considerados idiopáticos.

A bronquiectasia, às vezes, complica doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren e doença inflamatória intestinal. Também pode ocorrer em pacientes com malignidade hematológica ou transplante de órgãos, ou decorrer de imunocomprometimento associado ao tratamento nessas condições.

Aspergilose broncopulmonar alérgica é uma reação de hipersensibilidade a Aspergillus spp que ocorre quase exclusivamente em pessoas asmáticas, mas às vezes em pacientes com fibrose cística, pode causar ou contribuir para bronquiectasia.

A bronquiectasia focal ou localizada pode se desenvolver como resultado de pneumonia não tratada ou obstrução nas vias respiratórias maiores (p. ex., devido a corpos estranhos, tumores, alterações pós-cirúrgicas, linfadenopatia). Micobactérias (tuberculosas ou não tuberculosas) podem causar bronquiectasia focal e colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasia decorrente de outras doenças (ver tabela Fatores que predispõem à bronquiectasia).

Exames de imagem

Radiografia de tórax

A radiografia de tórax isolada pode às vezes ser diagnóstica. Os achados radiográficos sugestivos de bronquiectasia envolvem um espessamento das paredes e/ou dilatação das vias respiratórias; os achados típicos incluem densidades peri-hilares lineares mal definidas com indistinção das artérias pulmonares centrais, anéis indistintos em razão do espessamento das vias respiratórias vistos transversalmente (paralelo ao feixe de radiografia), e "trilhos de trem" (ou sinal do trilho de trem) causados por vias respiratórias espessadas e dilatadas perpendiculares ao feixe de radiografia. As vias respiratórias dilatadas preenchidas por tampões mucosos também podem causar opacidades tubulares alongadas dispersas.

Os padrões radiográficos podem diferir com base na doença subjacente; a bronquiectasia decorrente da fibrose cística se desenvolve predominantemente nos lobos superiores, enquanto a bronquiectasia causada pela obstrução endobrônquica provoca mais anormalidades focais na radiografia.

Tomografia de tórax

A TC de alta resolução é a modalidade de exame de imagem de escolha para diagnosticar definitivamente, bem como definir a extensão da bronquiectasia. Achados típicos da TC incluem dilatação das vias respiratórias (em que o lúmen interno de 2 ou mais vias respiratórias excede o diâmetro da artéria adjacente) e o sinal de anel de sinete, em que uma via respiratória dilatada e espessada aparece adjacente a uma artéria menor na incidência transaxial. A ausência do afilamento brônquico normal pode resultar em brônquios de médio calibre visíveis estendendo-se quase até a pleura. "Sinal do trilho de trem" pode ser facilmente visível na TC e é indicativo de paredes das vias respiratórias dilatadas e espessadas (linhas paralelas) preenchidas com muco.

Como os danos às vias respiratórias pioram ao longo do tempo, as alterações bronquiectásicas progridem de achados cilíndricos a varicosos e então a achados císticos nas imagens. Atelectasia, consolidação, tampões mucosos e diminuição da vascularização são achados inespecíficos.

A bronquiectasia de tração ocorre devido à tensão e abertura das vias respiratórias pelo parênquima pulmonar fibrótico adjacente, o que é um achado secundário e um marco de várias doenças pulmonares fibróticas, incluindo fibrose pulmonar idiopática (FPI) ou outras formas de doença pulmonar intersticial. A bronquiectasia de tração não é considerada uma bronquiectasia primária.

Achados aparentes na imagem:

Dilatação das vias aéreas (brônquios)

Há vários brônquios visíveis com calibre aumentado. Alguns parecem maiores que o vaso acompanhante ao lado.

Esse aspecto é sugestivo de bronquiectasias.

Padrão de brônquios dilatados com paredes espessadas

Observam-se estruturas tubulares/ramificadas mais evidentes, com espessamento das paredes.

Pode corresponder a inflamação crônica das vias aéreas.

Distribuição

Parece haver acometimento bilateral, envolvendo mais de um segmento pulmonar.

Não é uma imagem de uma lesão única localizada.

Parênquima pulmonar

Há áreas com aspecto de aumento de densidade/alteração do padrão pulmonar, que podem corresponder a:

tampões de secreção, alterações inflamatórias, pequenas áreas de fibrose/atelectasia (dependendo das outras imagens).

Hipóteses que esse padrão pode sugerir (dependendo da história):

Bronquiectasias pós-infecciosas

Bronquiectasias associadas a asma ou doenças inflamatórias

Fibrose cística (mais comum em pacientes jovens)

Discinesia ciliar primária

ABPA (aspergilose broncopulmonar alérgica) em pacientes com asma + eosinofilia

Doenças autoimunes (ex.: algumas vasculites ou artrites)

O sinal do anel de sinete é observado na bronquiectasia quando o brônquio dilatado e o ramo da artéria pulmonar que o acompanha são vistos em corte transversal. O brônquio e a artéria devem ter o mesmo tamanho, enquanto na bronquiectasia, o brônquio está marcadamente dilatado. Às vezes, a artéria adjacente a um brônquio é uma artéria brônquica em vez de uma artéria pulmonar.

O sinal do anel de sinete também pode ser visto em outras condições pulmonares, como condições devido à redução do fluxo da artéria pulmonar proximal ou tromboembolismo crônico. O sinal do anel de sinete também foi descrito em outras patologias não relacionadas .

Sinal do Trilho de Trem (Tram-track sign): Visível nos brônquios que correm paralelos ao plano do corte tomográfico. As paredes brônquicas espessadas e dilatadas aparecem como linhas paralelas brancas e opacas, circundando a luz aérea central preenchida por ar.

Perda do Afilamento Gradual: Diferente de um pulmão saudável, onde os brônquios reduzem seu calibre à medida que se direcionam para a periferia, aqui eles mantêm o diâmetro aumentado mesmo nas porções mais distais.