Atrofia de múltiplos sistemas - Diagnóstico
Considerações iniciais
A atrofia de múltiplos sistemas (AMS/MSA) é uma sinucleinopatia, assim como doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy. A diferença neuropatológica fundamental é que na AMS predominam inclusões citoplasmáticas gliais α-sinucleína-positivas, associadas à degeneração dos sistemas estriatonigral e olivopontocerebelar. é um diagnóstico clínico, apoiado por exames complementares. Não existe, atualmente, um exame isolado que confirme a doença em vida. Os critérios mais utilizados atualmente são os critérios da Movement Disorder Society (MDS) de 2022.
1. O que faz pensar em AMS?
A característica central é a combinação, em diferentes proporções, de:
- disautonomia — principalmente hipotensão ortostática neurogênica e/ou disfunção urinária;
- parkinsonismo — bradicinesia, rigidez, tremor etc.;
- síndrome cerebelar — ataxia de marcha, ataxia de membros, disartria cerebelar ou alterações oculomotoras.
A AMS pode se apresentar predominantemente como:
AMS-P: predomina parkinsonismo
AMS-C: predomina síndrome cerebelar.
2. O diagnóstico começa pela disautonomia
Esse é um dos pontos que mais ajudam a separar AMS de doença de Parkinson.
- Hipotensão ortostática neurogênica
Procura-se queda da pressão arterial de: ≥20 mmHg na sistólica e geralmente ≥10 mmHg na diastólica
após ficar em pé ou durante teste de inclinação.
Nos critérios MDS:
- para AMS clinicamente estabelecida: queda dentro dos primeiros 3 minutos;
- para AMS clinicamente provável: pode ser demonstrada dentro de 10 minutos.
Além da queda pressórica, a resposta da frequência cardíaca é inadequada para o grau de hipotensão, característica da hipotensão neurogênica.
- Disfunção urinária
É particularmente importante:
- urgência urinária;
- incontinência urinária;
- dificuldade para esvaziar a bexiga;
- resíduo pós-miccional elevado.
Para AMS clinicamente estabelecida, os critérios consideram particularmente significativo resíduo pós-miccional ≥100 mL.
Pode-se investigar com:
ultrassom vesical → resíduo pós-miccional → estudo urodinâmico, quando necessário.
3. Depois procuramos parkinsonismo ou síndrome cerebelar
- Parkinsonismo
Pode apresentar:
- bradicinesia;
- rigidez;
- instabilidade postural;
- tremor.
Uma pista importante é a resposta pobre ou insuficiente à levodopa.
Isso ajuda a diferenciar AMS de doença de Parkinson, embora não seja suficiente isoladamente.
- Síndrome cerebelar
Procura-se:
- ataxia de marcha;
- ataxia dos membros;
- disartria cerebelar;
- alterações oculomotoras.
Na AMS-C, esses sinais podem ser particularmente evidentes.
4. A ressonância magnética é muito importante
Aqui existe uma diferença interessante entre as categorias diagnósticas.
AMS clinicamente estabelecida
Os critérios MDS exigem pelo menos um marcador característico na RM cerebral.
Os principais achados são:
- atrofia do putâmen;
- atrofia da ponte;
- atrofia dos pedúnculos cerebelares médios;
- atrofia cerebelar;
- aumento da difusividade no putâmen ou pedúnculo cerebelar médio;
- sinal "hot cross bun" na ponte.
O hot cross bun sign corresponde a uma alteração cruciforme hiperintensa na ponte nas sequências T2.
