Queen Med - Tratamento hormonio crescimento

HIPOPITUITATISMO - DEFICIÊNCIA DE GH

Considerações iniciais

Indicado para tratar hipopituitarismo (deficiência do hormônio do crescimento humano) e síndrome de Turner ). A deficiência de GH (DGH) pode ser congênita ou adquirida. As causas congênitas são menos comuns e podem ou não estar associadas a defeitos anatômicos. As causas adquiridas incluem tumores e doenças infiltrativas da região hipotálamo-hipofisária, tratamento cirúrgico de lesões hipofisárias, trauma, infecções e infarto hipofisário ou radioterapia craniana.

Já a síndrome de Turner afeta apenas pessoas do sexo feminino e ocorre quando o par de cromossomos X não é normal, podendo apresentar um cromossomo X ausente ou incompleto. Pode ocasionar uma variedade de características, incluindo baixa estatura, puberdade tardia, infertilidade, malformações cardíacas e renais e infecções de ouvido de repetição.

Alternativa de tratamento

A somatropina é um hormônio que age no metabolismo de lipídios (gorduras do sangue), carboidratos e proteínas. Estimula o crescimento e aumenta a velocidade de crescimento em crianças que têm deficiência de hormônio de crescimento (GH) endógeno (produzido pelo organismo). Em adultos, assim como em crianças, a somatropina mantém a composição corpórea normal através do estímulo do crescimento dos músculos, ossos e melhora do perfil lipídico, com diminuição do colesterol total, do colesterol-LDL e dos triglicerídios, prevenindo deposição de gordura nas artérias cardíacas.

O Hormônio do Crescimento (GH) recombinante (somatropina) é indicado para todas as crianças com baixa estatura que documentaram a sua deficiência. A dosagem é geralmente de 0,03 a 0,05mg/kg, no subcutâneo, uma vez ao dia. Com a terapia, a velocidade de crescimento aumenta freqüentemente para 10 a 12 cm ao ano no primeiro ano e, embora aumente mais lentamente a partir de então, permanece acima das taxas de pré-tratamento. A terapia é continuada até que uma altura aceitável seja atingida ou a taxa de crescimento caia abaixo de 2,5 cm/ano.

No Brasil, as apresentações de SOMATROPINA (GH) injetável são em ampolas com 4 UI, 12UI, 15UI, 16UI, 18UI, 24UI e 30UI. Na fórmula de conversão, 1mg equivale a 3UI. Há apresentações comerciais com volumes de diluente diferentes para a mesma dose de hormônio, o que deverá ser observado na prescrição e orientação ao paciente.

Sistema de aplicação por caneta

As embalagens de Norditropin® FlexPro® contêm: – 1 sistema de aplicação preenchido descartável multidose que contém um carpule de 1,5 mL, vedado permanentemente em um sistema de aplicação de plástico. O botão de aplicação do sistema possui cor de acordo com a concentração: exemplo, 15 mg/1,5 mL (azul).

Norditropin NordiFlex está disponível em três concentrações: Norditropin NordiFlex 5 mg/1,5 mL Norditropin NordiFlex 10 mg/1,5 mL Norditropin NordiFlex 15 mg/1,5 mL

Posologia Crianças

: - Deficiência de hormônio de crescimento: 25 a 35 microgramas(0,025 - 0,036mg)/kg/dia ou 0,7 a 1,0 mg/m2 /dia Quando a deficiência de hormônio de crescimento persistir após o término do crescimento, o tratamento com hormônio de crescimento deve ser continuado para alcançar desenvolvimento somático adulto completo, incluindo massa corporal magra e densidade mineral óssea (para orientação de dose, vide terapia de reposição em adultos).

- Síndrome de Turner: 45 a 67 microgramas/kg/dia ou 1,3 a 2,0 mg/m²/dia;

- Doença renal crônica: 50 microgramas/kg/dia ou 1,4 mg/m2 /dia;

- Em crianças nascidas pequenas para a idade gestacional (PIG): 33 a 67 microgramas/kg/dia ou 1,0 a 2,0 mg/m2 /dia;

- Síndrome de Noonan: Até 66 microgramas/kg/dia ou 2,0 mg/m2 /dia

Posologia Adultos:

- Terapia de reposição: A dose deve ser ajustada de acordo com a necessidade de cada paciente. Em pacientes cuja insuficiência de hormônio de crescimento ocorreu desde a infância, a dose recomendada para o reinício é de 0,2 a 0,5 mg/dia com ajuste de dose subsequente baseado na determinação na concentração de IGF-1.

Em pacientes com insuficiência de hormônio de crescimento com início na idade adulta, é recomendado começar o tratamento com uma dose baixa: 0,1 mg/dia a 0,3 mg/dia (0,3-0,9 UI/dia). Recomenda-se o aumento gradual da dose em intervalos mensais, baseado na resposta clínica e na experiência de eventos adversos do paciente. O fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1) pode ser usado como parâmetro para a titulação da dose do hormônio de crescimento. Mulheres podem necessitar de doses mais altas que os homens, uma vez que os homens mostram um aumento de sensibilidade ao IGF-1 ao longo do tempo.

Isso significa que existe um risco para as mulheres, principalmente para aquelas que estão sob tratamento de reposição hormonal com estrogênio oral, de receberem doses menores que as necessárias, e os homens maiores que as necessárias. A dose necessária diminui com a idade. As doses de manutenção variam consideravelmente de pessoa para pessoa, mas raramente excedem 1,0 mg/dia (3 UI/ dia).

Até que idade pode ser feito o uso de GH?
Em geral, nas crianças com baixa estatura causada pelas diferentes etiologias em que o uso de GH está aprovado, o tratamento pode ser feito até que se atinja a estatura final planejada.

Em geral, isso não se baseia na idade cronológica, mas sim na idade óssea e na velocidade de crescimento que a criança está apresentando.

Naqueles em que o tratamento foi iniciado em decorrência da deficiência de GH, que pode se manifestar desde os primeiros anos de vida, ou naqueles que desenvolveram a deficiência posteriormente (por exemplo, em decorrência de um tumor na glândula hipófise), o GH pode ser iniciado no momento do diagnóstico da deficiência, e muitas vezes é mantido por toda a vida.

SOMAPACITANA

Sogroya (somapacitana) é um análogo do hormônio do crescimento (Growth Hormone-GH) de ação prolongada, por meio de um sistema de aplicação similar a uma “caneta”. O medicamento é fabricado pela farmacêutica Novo Nordisk. O medicamento será disponibilizado em três diferentes apresentações, sendo 5mg, 10mg ou 15mg de somapacitana, todas em caneta portátil, pré-preenchida e pronta para uso

Solução injetável de somapacitana 5 mg/1,5 mL em sistema de aplicação preenchido (multidose e descartável).

Cada sistema de aplicação preenchido contém um carpule com 1,5 mL de solução injetável de somapacitana e libera doses de 0,025 mg a 2,0 mg em incrementos de 0,025 mg. O carpule é vedado permanentemente no sistema de aplicação.

Exemplo de Sogroya 15 mg/1.5 mL

Modo de usar

Sogroya® é administrado como uma injeção sob a pele (injeção subcutânea) através de um sistema de aplicação. que pode ser autoaplicável.

Dosagem

Crianças e adolescentes

A dose para crianças e adolescentes depende do peso corporal. A dose recomendada de Sogroya® é de 0,16 mg por kg de peso corporal, dministrada uma vez por semana.

Adultos

A dose inicial recomendada é de 1,5 mg uma vez por semana, se você estiver recebendo tratamento com hormônio do crescimento pela primeira vez. Se você tiver sido tratado anteriormente c com hormônio do crescimento diário (somatropina), a dose inicial recomendada é de 2,0 mg uma vez por semana.

Contraindicação

A somatropina é contraindicada:
- A pacientes que apresentam hipersensibilidade (reação alérgica) à somatropina ou a qualquer componente da fórmula.
- A pacientes que possuam evidência de atividade neoplásica (câncer), pacientes com crescimento não controlado de tumores intracranianos (dentro do crânio) benignos.
- Pacientes aguda e criticamente doentes por complicações após a cirurgia cardíaca (do coração), cirurgia abdominal, trauma acidental múltiplo ou insuficiência respiratória aguda (diminuição aguda da respiração).
- Para promover o crescimento em crianças com epífises (áreas de crescimento dos ossos) fechadas.
- A pacientes com retinopatia diabética (doença da retina causada por diabetes) proliferativa ativa ou não proliferativa grave.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião dentista.

Onde, como e por quanto tempo posso guardar ?

Somatropina

Antes da reconstituição: a somatropina apresenta-se como um pó liofilizado branco ou quase branco. Possui prazo de validade de 24 meses a partir da data de fabricação impressa na embalagem.

A somatropina deve ser mantida em sua embalagem original, deve ser conservada fechada sob refrigeração entre 2 a 8 °C, protegida da luz. Não congelar.

Somapacitana

Sogroya® deve ser armazenado em refrigerador (entre 2 e 8 °C). Manter distante do congelador ou de qualquer sistema de congelamento. Não congelar. Sogroya® tem validade de 24 meses. Após aberto, Sogroya® é válido por 6 semanas se armazenado em refrigeerador (entre 2 e 8 ºC).

O que devo fazer quando eu me esquecer de usar a somatropina?

Se você esquecer de aplicar a somatropina no horário estabelecido, deve fazê-lo assim que lembrar. Entretanto, se já estiver perto do horário de administrar a próxima dose, você deve desconsiderar a dose esquecida e utilizar a próxima.
Neste caso, você não deve utilizar a dose duplicada para compensar doses esquecidas. O esquecimento de dose pode comprometer a eficácia do tratamento.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

Quais as reações adversas ?

A seguir são apresentadas as reações adversas listadas de acordo as categorias de frequência:

a) Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Adultos: artralgia (dor nas articulações) e edema periférico (inchaço nas extremidades do corpo).

b) Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Crianças: artralgia (dor nas articulações) e reação no local da injeção;
- Adultos: parestesia (dormência e formigamento), mialgia (dor muscular) e rigidez muscular.

c) Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Crianças: parestesia (dormência e formigamento), erupção cutânea, prurido, urticária e edema periférico (inchaço nas extremidades do corpo).

d) Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Crianças: leucemia, hipertensão intracraniana benigna (aumento da pressão dentro do crânio) e mialgia (dor muscular).

e) Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento): não conhecido.

Frequência desconhecida (não foi possível estimar com os dados disponíveis):
- Crianças: diabetes tipo 2, rigidez muscular, edema facial e diminuição do cortisol no sangue;
- Adultos: diabetes tipo 2, hipertensão intracraniana benigna (aumento da pressão dentro do crânio), erupção cutânea, prurido, urticária, reação no local da injeção, edema facial e diminuição do cortisol no sangue.

Na experiência pós-comercialização, casos raros de morte súbita foram relatados em pacientes portadores de síndrome de Prader-Willi tratados, embora nenhuma relação causal tenha sido demonstrada.

Foram relatadas ocorrências de deslizamento da epífise femoral proximal e de síndrome de Legg-Calvé-Perthes (osteonecrose/necrose avascular, ocasionalmente associada a deslizamento da epífise femoral proximal) em crianças tratadas com hormônio de crescimento.

Superdosagem

A superdose aguda poderia resultar inicialmente em hipoglicemia (diminuição da glicose no sangue) e, subsequentemente, em hiperglicemia (aumento da glicose no sangue). A superdose em longo prazo poderia resultar em sinais e sintomas compatíveis com efeitos conhecidos de excesso de hormônio de crescimento.