Tratamento das manifestações sistêmicas da Síndrome de Sjogren.
1. Tratamento das manifestacões articulares, miosite e fadiga na SS
ARTRITES
O tratamento inicial das artrites decorrentes da SS pode ser hidroxicloroquina associada ou não a baixas doses de glicocorticoide ou AINE para alívio sintomático.
Em caso de falha no tratamento com hidroxicloroquina, pode-se substituir ou associar com metotrexato.
Nos raros casos refratários em dose otimizada de metotrexato, recomenda-se o rituximabe.
MIOSITE
Miosite caracterizada por fraqueza, elevação de creatinoquinase (CK) e alteração eletroneuromiográfica deve ser tratada inicialmente com prednisona. Nos raros casos refratários, recomenda-se metotrexato.
FADIGA
O tratamento da fadiga inclui prescrição de exercícios aeróbicos, de moderada a alta intensidade, e manejo adequado da doença de base.
Diferentes classes de medicamento foram testadas e não se mostraram eficazes ou seguras com inaceitáveis taxas de eventos adversos, tais como: dihidroepiandrosterona (DHEA), ácidos graxos, hidroxicloroquina, azatioprina, leflunomide, micofenolato e anti-TNF.
QUADRO SEM ARTRITE/MIOSITE
A presença de artralgia de padrão não inflamatório e dores difusas sem miosite deve ser conduzida como uma síndrome de amplificação dolorosa, com analgesia e exercícios, e observar-se potencial risco de pioria da secura por efeito adverso a medicamentos .
2. Tratamento das manifestações neurológicas em sistema nervoso periférico na SS
2.1. Sistema nervoso periférico
Recomenda-se, para o tratamento do envolvimento do SNP, a combinação de glicocorticoide em altas doses (com posterior redução gradual) e imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato).
Mononeurite múltipla
Pacientes com mononeurite múltipla devem iniciar esquema com pulsoterapia de metilprednisolona e ciclofosfamida
Polineuropatia atáxica e ganglioneuropatia sensitiva
Pacientes com polineuropatia atáxica e ganglioneuronopatia sensitiva têm pior resposta a todos os tratamentos. Por isso, para esses pacientes, recomenda-se associar a imunoglobulina ao esquema terapêutico com glicocorticoides e imunossupressores, na tentativa de se obter melhor resposta clínica.
Quando não houver melhoria clínica ao tratamento inicial, recomenda-se rituximabe.
Vasculite ou crioglobulinemia
Pacientes com vasculite ou crioglobulinemia apresentam melhor resposta ao rituximabe.
A imunoglobulina é uma opção terapêutica para todos os tipos de acometimento do SNP na falha dos esquemas anteriores.
A plasmaférese deve ser reservada a casos mais graves e refratários a todas as medidas anteriores, pois não existem estudos que justifiquem seu uso rotineiro.
2.2. Tratamento das manifestações neurológicas em sistema nervoso central na SS
Envolvimento do SNC
Recomenda-se para o tratamento do envolvimento do SNC a combinação de glicocorticoide em altas doses e ciclofosfamida. Quando não houver melhoria clínica, recomenda-se rituximabe.
Meningite asséptica
Meningite subaguda febril asséptica pode ser tratada inicialmente apenas com glicocorticoide a depender das condições clínicas.
3. Tratamento das manifestações respiratórias (parenquimatosas e de vias aéreas inferiores) na SS
Na presença de manifestações pulmonares intersticiais sintomáticas, recomenda-se o tratamento com glicocorticoide somado a um agente imunossupressor (azatioprina ou ciclofosfamida).
Micofenolato mofetil é uma opção nos casos refratários ou com contraindicações para outros imunossupressores.
Rituximabe pode ser considerado nos casos refratários de pneumonia intersticial e deve-se evitar supertratar alterações fibróticas relacionadas à sequela.
As manifestações do trato respiratório (decorrentes de bronquiolite) podem ser leves e justificar apenas corticoterapia inalada e/ou sistêmica. O uso de imunossupressores deve ser indicado a critério do especialista.
4. Tratamento das manifestações renais glomerulares e túbulo-intersticiais na SS
- Nas manifestações renais secundárias às nefrites túbulo- intersticiais, recomenda-se a correção da hipocalemia e a reposição com bicarbonato de sódio. A critério clínico, considerar glicocorticoide em altas doses associado ou não a outro Imunossupressor.
- Nas GNs, recomenda-se pulsoterapia com metilprednisolona associado à ciclofosfamida. Azatioprina e ciclosporina podem ser opções nos casos leves a moderados.Rituximabe deve ser considerado nos casos refratários.
5. Tratamento das vasculites na SS
O tratamento recomendado para as vasculites, independentemente do órgão comprometido, é a imunossupressão com metilprednisolona em pulso de altas doses por três dias, associado a imunossupressores (azatioprina, micofenolato mofetil ou ciclofosfamida). A ciclofosfamida tem sido o imunossupressor mais frequentemente empregado.
O tratamento da vasculite cutânea pode ser inicialmente com glicocorticoide oral (0,5- 1mg/kg/dia) ou pulsoterapia com metilpredinisolona (a depender da gravidade do quadro) e imunossupressor. Casos refratários ao esquema inicial podem ser tratados com rituximabe