Queen Med - Sobrecarga de ferro secundária

SOBRECARGA DE FERRO SECUNDÁRIA - TRATAMENTO

Remoção do sangue ou quelação

A meta do tratamento é reduzir o teor de ferro do corpo. No caso de algumas pessoas, o tratamento é a remoção de sangue (flebotomia). Contudo, muitas pessoas com sobrecarga de ferro secundária também têm anemia. Uma vez que a flebotomia piora a anemia, essas pessoas recebem terapia quelante.

A quelação de ferro pode ser administrada por via oral usando-se deferasirox ou deferiprona ou por uma infusão de deferoxamina, a qual pode ser administrada sob a pele (via subcutânea) ou em uma veia (via intravenosa). Às vezes, deferasirox e deferiprona podem ser administrados juntos.

Medicamentos quelantes de ferro administrados por via oral são muito eficazes em baixar os níveis de ferro no corpo. Os efeitos colaterais da quelação oral incluem dores abdominais, diarreia e erupções cutâneas. O tratamento às vezes causa danos ao fígado e aos rins. Assim, são realizados exames de sangue periodicamente para monitorar o funcionamento desses órgãos.

A infusão de deferoxamina para quelação de ferro é geralmente administrada durante a noite. Os efeitos colaterais incluem indigestão, pressão arterial baixa e reação alérgica grave (anafilaxia). Às vezes, as pessoas sofrem perda da audição e da visão com o uso prolongado.

Deferasirox Exjade®

A dose diária inicial de Deferasirox é de 20 mg/kg de peso corpóreo.

Uma dose diária inicial de 30 mg/kg pode ser considerada para pacientes recebendo mais que 14 mL/kg/mês de hemácias (aproximadamente mais de 4 unidades/mês para um adulto) e para aqueles cujo objetivo é reduzir a sobrecarga de ferro.

Apresentações EXJADE 90 mg comprimidos revestidos por película EXJADE 180 mg comprimidos revestidos por película EXJADE 360 mg comprimidos revestidos por película

Deferiprona Ferriprox®

Normalmente, a deferiprona é administrada na dose de 25 mg/kg de peso corporal, por via oral, três vezes por dia, de modo a perfazer uma dose diária total de 75 mg/kg de peso corporal.

Frasco plástico com 100 comprimidos., cada um com 500mg.

Deferoxamina Desferal®

Dose inicial: 90 mg por kg de peso; a seguir, 45 mg por kg de peso (até um máximo de 1 g por dose) cada 4 a 12 horas. Não exceder 6 g por dia.

Apresentação :

Liofilizado injetável, acondicionado em frasco-ampola, caixa com 10 unidades, sendo que c.ada frasco-ampola contém 500 mg de mesilato de deferoxamina na forma liofilizada.
É recomendável que a terapia seja iniciada após as 10-15 primeiras transfusões sangüíneas ou quando o nível sérico de ferritina tenha atingido 1000 ng/ml.
A dosagem e o modo de administração devem ser determinados individualmente e adaptados durante a terapia, de acordo com a gravidade da sobrecarga de ferro no paciente. A fim de se avaliar a resposta à terapia de quelação, a taxa de ferro, na urina de 24 horas, deve ser inicialmente monitorizada diariamente e estabelecida a resposta às doses aumentadas de iniciando-se o tratamento com dose diária de 500 mg, que será aumentada até se alcançar nível estável de excreção de ferro. Uma vez estabelecida a dose apropriada, as taxas de excreção de ferro pela urina devem ser avaliadas em intervalos de algumas semanas. Geralmente a dose diária média situa-se entre 20 e 60 mg/kg. Os pacientes com níveis séricos de ferritina menores que 2000 ng/ml exigem cerca de 25 mg/kg/dia. Os pacientes com níveis séricos de ferritina entre 2000 e 3000 ng/ml exigem cerca de 35 mg/kg/dia. Doses maiores devem ser administradas somente se os benefícios ao paciente superarem os riscos de efeitos colaterais, associados a altas doses diárias repetidas.
A administração subcutânea lenta por período de 8-12 horas, por meio de bomba de infusão portátil, é considerada efetiva e especialmente conveniente para pacientes ambulatoriais, mas pode também ser administrada por período de 24 horas. DESFERAL deve ser utilizado com a bomba 4 a 7 vezes por semana, dependendo da gravidade da sobrecarga de ferro.
Administração intramuscular: Como as infusões subcutâneas são mais efetivas, as injeções intramusculares são administradas somente quando as infusões subcutâneas não forem viáveis.
Infusão intravenosa durante transfusão de sangue.
Infusão intravenosa contínua.
Quando se conduzir quelação intensiva domiciliar, podem ser utilizados sistemas intravenosos implantados. A infusão intravenosa contínua é indicada a pacientes incapacitados para a infusão subcutânea contínua e naqueles que tenham problemas cardíacos secundários ao acúmulo de ferro. A dose de DESFERAL depende da extensão do acúmulo de ferro do paciente. A excreção urinária de 24 horas deve ser mensurada regularmente, e a dosagem reduzida de acordo.

Utilização concomitante de vitamina C.
Os pacientes com acúmulo de ferro normalmente se tornam deficientes em vitamina C, provavelmente pela oxidação da vitamina pelo ferro. Como adjuvante da terapia quelante, doses diárias de até 200 mg de vitamina C podem ser administradas fracionadamente, iniciando-se após o primeiro mês de tratamento regular. Em geral, 50 mg são suficientes para crianças menores de 10 anos e 100 mg para crianças de mais idade. Doses maiores de vitamina C são ineficazes no aumento adicional de excreção de complexos de ferro.