Queen Med - Polimiosite tratamento

Tratamento de Polimiosite

Considerações iniciais

Por não ser uma condição de grande incidência, definir o tratamento ideal tem sido um desafio. A base terapêutica das miopatias inflamatórias idiopáticas consiste na associação de fármacos imunossupressores com a prática de atividades físicas. Seus objetivos consistem na melhora da força muscular e na tentativa de evitar o desenvolvimento de complicações extramusculares.

Corticóides

Os corticoides são inicialmente os fármacos de escolha. Na doença aguda em adultos, fazer prednisona 1 mg/kg (geralmente cerca de 40 a 60 mg) por via oral uma vez ao dia. O esquema terapêutico mais utilizado é baseado nos glicocorticóides, com preferência pela prednisona oral na dose de 0,75 a 1-2 mg/kg/dia, com dose máxima diária de 80 mg, por 4 a 6 semanas.

Na doença grave com disfagia ou fraqueza da musculatura respiratória, o tratamento costuma começar com altas doses de corticoides (p. ex., metilprednisolona 0,5 a 1 g IV uma vez ao dia por 3 a 5 dias). Pacientes que se apresentam com quadros muito graves, como insuficiência ventilatória, devem ser tratados com pulsoterapia de metilprednisolona.

A decisão de iniciar a redução do uso dos glicocorticóides deve ser baseada na combinação da melhora das enzimas musculares e recuperação da força muscular. Deve-se atentar para sua redução gradual e lenta, realizando um “desmame” medicamentoso, e atentando-se principalmente para sinais de fraqueza recorrente ou sinais de toxicidade por glicocorticóides.

Dosagem seriada da creatinoquinase (CK) oferece a melhor orientação inicial da eficácia terapêutica. Entretanto, em pacientes com atrofia muscular generalizada, os níveis estão ocasionalmente normais, apesar da miosite ativa e crônica.

Achados de edema muscular na RM ou níveis altos de CK podem, com frequência, diferenciar entre uma recidiva da miosite e a miopatia induzida por corticoides. A aldolase é uma alternativa, sendo menos específica para lesão muscular do que a CK, mas pode ocasionalmente ser positiva nos pacientes com miosite e níveis normais de CK. À medida que os níveis enzimáticos caem ou alcançam o nível normal em muitos pacientes em 6 a 12 semanas, seguidos mais tarde por melhora da força muscular, pode-se reduzir gradualmente a dose de corticoides. Se os níveis de enzimas musculares aumentarem novamente, geralmente aumenta-se a dose de corticoides e espera-se o efeito total dos outros medicamentos.

Imunossupressores

O objetivo geral é eliminar rapidamente a inflamação, mas minimizar a exposição a corticoides de longo prazo, razão pela qual se inicia um segundo fármaco (tipicamente metotrexato, tacrolimo ou azatioprina como fármacos não corticoides de primeira linha) junto com os corticoides ou logo após, de modo que seja possível reduzir a prednisona para uma dose máxima de 5 mg por dia, idealmente em cerca de 6 meses. Pode-se realizar associação com outro imunossupressor no momento da instituição do tratamento, visando aumentar a eficácia terapêutica e garantir o desmame eficaz do corticoide. Outra possibilidade do uso de imunossupressor é na vigência de refratariedade terapêutica ao corticoide. A azatioprina e metotrexato são os mais utilizados.

Imunoglobulina

A imunoglobulina IV é uma boa opção para pacientes que não respondem rapidamente à terapia, que desenvolvem complicações infecciosas com as altas doses de corticoides e outros fármacos imunossupressores ou que estão em quimioterapia

Seguimento

Alguns especialistas utilizam uma combinação dos 3 tratamentos nos casos graves ou quando há toxicidade por uso de corticoides. Crianças requerem doses iniciais de prednisona de 30 a 60 mg/m2 uma vez ao dia.

Ocasionalmente, os pacientes tratados com altas doses regulares de corticoides tornam-se cada vez mais fracos depois da resposta inicial em decorrência da miopatia indolor induzida por corticoides. Nesses pacientes, a CK permanece normal embora os pacientes estejam mais fracos.

A miosite associada ao câncer é mais refratária a corticoides. A miosite associada ao cancer pode apresentar remissão se o tumor for removido.

Pessoas com um distúrbio autoimune têm grande risco de aterosclerose e devem ser monitoradas. Pacientes submetidos a terapia com corticoides a longo prazo devem receber profilaxia para osteoporose. Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica, influenza, covid-19).