Queen Med - Polimiosite diagnóstico

POLIMIOSITE - DIAGNÓSTICO

Considerações iniciais

A polimiosite faz parte de um grupo de doenças conhecida como miopatias inflamatórias idiopáticas. Caracteriza-se pelo desenvolvimento inexplicável de processo inflamatório na musculatura esquelética, que manifesta-se através de fraqueza muscular. As miopatias inflamatórias fazem parte do grande grupo das doenças do tecido conjuntivo, também conhecidas como colagenoses. A Polimiostie esta condição, de modo geral, possui baixa incidência na população. Afeta principalmente os adultos, sendo rara sua ocorrência em crianças.

A dermatomiosite também faz parte desse grupo de miopatias inflamatórias idiopáticas e é o principal diagnóstico diferencial da polimiosite. A diferença entre elas ocorre, principalmente, porque a dermatomiosite apresenta manifestações cutâneas características, como o heliótropo e as pápulas de Gottron, e está mais associada a malignidades.

A origem precisa das miopatias inflamatórias idiopáticas de modo geral permanece desconhecida. Acredita-se que, assim como outras doenças do tecido conjuntivo, sejam desencadeadas por fatores ambientais em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Na polimiosite ocorre necrose, degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. Sabe-se que essa destruição das células musculares é mediada por ação direta de linfócitos T CD8+ autorreativos, que invadem o tecido. Não existem sinais de vasculopatia ou depósitos de complexo imune no tecido.

Quadro clínico de Polimiosite

A fraqueza do músculo esquelético, especificamente fraqueza muscular proximal simétrica, é o principal sinal apresentado pelos pacientes. Desenvolve-se de forma insidiosa, com piora gradual durante semanas a meses.

Um importante achado é a dificuldade detectada ao solicitar que o paciente, em posição supina, flexione o pescoço e encoste o seu queixo na região anterior do tórax. Essa dificuldade decorre do comprometimento dos músculos flexores do pescoço.

Outras queixas frequentemente observadas, e decorrentes da fraqueza muscular, é a dificuldade em pentear cabelos, apanhar objetos em posição alta, subir degraus de escada e levantar-se a partir de uma posição sentada. Os músculos faciais raramente são acometidos.

Sintomas constitucionais, como fadiga e mal estar, podem estar presentes. Disfagia, engasgos frequentes e, em casos avançados, aspiração broncopulmonar, podem ocorrer devido ao comprometimento da musculatura esofágica.

Além da broncoaspiração, outros acometimentos pulmonares, como insuficiência respiratória, pode resultar da fraqueza dos músculos diafragmáticos e da parede torácica.

O envolvimento cardíaco é comum, mas raramente é sintomático. Os sintomas manifestam-se de forma subclínica como anormalidades de condução e arritmias. Além disso, pacientes com polimiosite apresentam maior risco de cursarem com infarto agudo do miocárdio.

Diagnóstico de Polimiosite

O diagnóstico de polimiosite deve ser suspeitado em pacientes que apresentem fraqueza muscular proximal, uma vez que esta miosite não possui um achado patognomônico. O exame físico tem importante papel no diagnóstico. Isso porque, ao solicitar que o paciente realize alguns movimentos como elevar os braços acima dos ombros e colocar-se em pé a partir da posição sentada, poderá ser observado esta fraqueza muscular.

Exames laboratoriais

Exames laboratoriais são fundamentais no diagnóstico de polimiosite.

O hemograma pode mostrar anemia de doença crônica. Entretanto, sobretudo na dermatomiosite, as anemias devem ser cuidadosamente investigadas, pois podem ser uma pista de neoplasia oculta.

A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa não são bons indicadores de atividade de doença, embora possam estar levemente elevados.

Podem ser identificadas elevações nas enzimas musculares, como creatina quinase (CK), lactato desidrogenase (LDH), aldolase, aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT). Os níveis de CK são os mais sensíveis para a presença de miosite. Em ordem decrescente de especificidade, TGO, aldolase, TGP e desidrogenase lática também indicam lesão muscular.

Também é possível detectar outros marcadores, como os anticorpos antinucleares (FAN), que estão presentes em até 70% dos pacientes com polimiosite. É importante ressaltar que os antígenos dos anticorpos específicos para miosite são intracitoplasmáticos, o que pode resultar num FAN falso-negativo. Assim, a ausência de FAN positivo não exclui o diagnóstico dermato/polimiosite.

Autoanticorpos (anti Jo-1, anti-Mi2, anti-SRP, anti-PL7, PL12, EJ, OJ, KS) estão presentes em 50 a 90% dos casos e são úteis, pois definem subgrupos clinicamente homogêneos de pacientes. Entretanto, não são específicos para essa doença e apresentam-se em baixos títulos. Autoanticorpos específicos para miosite, como o anti-Jo-1, anti-Pi-7 e anti-Pi-12, podem estar presentes.

A detecção de autoanticorpos anti-Ro, anti-La, anti-Sm ou anti-ribonucleoproteína (RNP) em um paciente com miosite sugere um diagnóstico de miosite associada ou sobreposta a outra doença reumática sistêmica.

Eletroneuromiografia

Particularmente útil, mostrando padrão miopático característico. Também permite o diagnóstico diferencial com doenças neurológicas como síndrome de Guillain-Barré, esclerose lateral amiotrófica e miastenia grave. Deve-se poupar um membro para a realização da biópsia muscular.

Podem ser realizados exames como a eletromiografia (EMG) para a diferenciação de causas miopáticas de fraqueza de distúrbios neuropáticos. Entretanto, na vigência de uma sintomatologia de fraqueza muscular associada a uma elevação bem marcada de enzimas musculares, como a CK, a realização da EMG torna-se desnecessária.

Ressonância Nuclear Magnética de Músculos

O papel da ressonância magnética ainda não está definido.

Biópsia Muscular

Considerada o padrão-ouro no diagnóstico da polimiosite, deve ser realizada precocemente em todos os pacientes com diagnóstico sugestivo. Na dermatomiosite não é necessária, pois as lesões cutâneas são características. Entretanto, não é realizado de forma rotineira, e pode ser reservado para os casos de falha diagnóstica ao exame clínico.

A alteração histológica mais comum é a degeneração e regeneração de miofibrilas refletindo-se por variação em seu tamanho, porém não é específica. Infiltrado inflamatório crônico perivascular e ao redor das miofibrilas, invasão linfocítica de miofibrilas não-necróticas, fibras fantasmas e núcleos periféricos também podem ser observados. Na doença crônica, tecido conectivo fibroso ou gordura substituem as fibras.

Apesar dos achados característicos, alguns pacientes podem apresentar biópsia muscular normal, por várias razões: o infiltrado inflamatório é focal, tratamento prévio, escolha do músculo errado (para evitar, deve-se biopsiar um músculo fraco do lado oposto àquele em que houve alterações na eletroneuromiografia).

Exames Direcionados para Acometimento de Outros Órgãos

Uma vez que pode ocorrer envolvimento pulmonar, inicialmente assintomático, e que o diagnóstico precoce altera o curso da doença, tomografia de tórax de cortes finos e prova de função pulmonar completa devem ser realizadas anualmente. Também sugere-se realização de eletrocardiograma e ecocardiograma uma vez por ano.

Exames para Rastreamento de Neoplasias

A distribuição das neoplasias associadas a dermato/polimiosite é similar ao esperado para idade na população geral. Além disso, há maior incidência de câncer de ovário, pulmões e trato gastrintestinal na dermatomiosite. Já em pacientes com polimiosite, linfoma de Hodgkin câncer de pulmão e bexiga são mais frequentes.

Sugerimos a seguinte rotina:

1. Investigação de acordo com sinais e sintomas de neoplasia.

2. Pacientes sem achados clínicos sugestivos: investigação para neoplasia oculta de acordo com o esperado para idade.

3. Pacientes com alto risco de neoplasia associada ultra-sonografia transvaginal (preferenciamente com Doppler), mamografia, pesquisa de sangue oculto nas fezes, CA-125 e tomografia computadorizada de tórax e abdome.

4. Uma vez que o surgimento de neoplasias pode suceder o diagnóstico de dermatomiosite/polimiosite em até 60 meses, recomenda-se rastreamento anual nos primeiros 5 anos da doença.

Pacientes de alto risco para malignidade

Dermatomiosite em mulheres > 60 anos de idade

Emagrecimento importante e/ou albumina baixa

História pessoal ou familiar de neoplasia

Anti Jo-1 negativo

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Devem ser solicitados para diagnóstico diferencial com miopatias infecciosas (sorologia para toxoplasmose, HIV) e metabólicas (TSH, PTH intacto quando cálcio sérico anormal).

Diagnóstico diferencial

Toxoplasmose

Endocrinopatias: síndrome de Cushing, hipo e hipertireoidismo, hiperparatireoidismo

Miosite por corpúsculo de inclusão

Distrofias musculares

Miopatias metabólicas: doenças de depósitos de lipídios ou glicogênio, miopatias mitocondriais

Miopatias induzidas por drogas

Doenças de neurônio motor

Miastenia grave