Neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN)
São tumores císticos raros que se formam dentro do pâncreas, e que possuem comunicação com os ductos do pâncreas. São subdivididos em dois tipos, de acordo com a comunicação com o ducto pancreático principal ou secundário. Em alguns casos podem afetar ambos os ductos principal e secundário, sendo chamado de misto. São tumores produtores de mucina.
Classificação das IPMN
figuras mostrando os tipo de IPMN baseados na relação com os dutos pancreáticos.
Causa
O porquê da formação da neoplasia intraductal mucinosa não está determinada.
Fatores de Risco
IPMN tem sido mais diagnosticado em pacientes tabagistas, diabéticos, com história familiar de câncer de pâncreas e de polipose familiar. Mas um fator de risco determinante para adquirir o IPMN é desconhecido.
Incidência
A primeira descrição do IPMN foi em 1982. Afetam ambos os sexos, com um pico de incidência aos 50 anos de idade. Muito raro, mas a incidência tem aumentado nos últimos anos, provavelmente pelo maior diagnóstico destas lesões, devido à melhora nos exames de imagens e acesso a exames. A verdadeira incidência é desconhecida, pois a maioria é assintomática. Corresponde a aproximadamente 1 a 3 % das de todas as lesões pancreáticas, e aproximadamente 20 a 50% das lesões císticas do pâncreas.
Sintomas
A maioria dos pacientes não possuem sintomas, e o diagnóstico é realizado de forma incidental. Os sintomas quando presentes são inespecíficos, como náuseas, vômitos, dor nas costas, dor abdominal. Como estes tumores produzem mucina, pode haver obstrução do ducto pancreático, e alguns pacientes podem apresentar sintomas de pancreatite (dor, náuseas, vômitos), sintomas de insuficiência exócrina (diarreia, fezes gordurosas) ou endócrina (diabetes) do pâncreas.
Diagnóstico
Importante diferenciar se o IPMN acomete o ducto principal ou o ducto secundário. Já os cistoadenomas não possuem comunicação com o sistema de ductos do pâncreas. O IPMN de ducto principal pode afetar o ducto de forma segmentar ou difusa, e a maioria se origina na cabeça do pâncreas, e tendem a um maior risco de malignidade. O IMPN de ducto secundário tende a se apresentar em pacientes mais jovens, e podem envolver qualquer parte do pâncreas, e o risco de malignização é menor do que os de ducto principal.
Exames de sangue: Alterações de exames do pâncreas, como a amilase e a lipase, raramente são encontradas, a não ser que o paciente apresente uma pancreatite aguda. Os marcadores tumorais como o CEA e o CA19-9 geralmente estão normais, e o seu aumento pode sugerir transformação maligna.
Ecografia: Ao ultrassom aparece como um cisto pancreático, com dilatação ou não do ducto pancreático principal. São necessários mais exames para confirmar o diagnóstico.
Tomografia e/ou ressonância: Demonstram lesões císticas, quem possuem comunicação com o ducto pancreático principal ou secundário. A ressonância específica para avaliar os ductos pancreáticos, a coloangiorresonância, é o exame indicado para o diagnóstico. O seu médico irá determinar se há necessidade de solicitar um destes exames.
Ultrassonografia Endoscópica: Consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia que é feita por dentro do seu estômago. Através deste exame, é possível fazer uma ecografia do pâncreas, por dentro do estômago. Pode auxiliar a determinar se há lesões no interior do pâncreas, se há dilatação ou irregularidades dos ductos, e se o cisto possui comunicação ou não com os ductos. Permite uma excelente visualização do pâncreas, diferenciando o aspecto dos cistos, e permite a biópsia de lesões e punção de cistos. Quando a lesão é serosa, o aspecto do líquido puncionado é aquoso, podendo ser sanguinolento. Nas lesões mucinosas, o aspecto é viscoso. Nos tumores de Frantz, o aspecto frequentemente é sanguinolento. A análise bioquímica do liquido analisado pode não ajudar no diagnóstico em até 50% dos casos, e uma análise negativa, não exclui a presença de tumor. Alguns achados que sugerem malignidade são: ducto pancreático principal > 7 mm, lesão cística > 3 cm com contornos irregulares, nódulos na parede do cisto > 10 mm.
Colangiografia Endoscópica Retrógrada: consiste em realizar uma endoscopia e localizar o local aonde o canal da bile (colédoco) e o canal pancreático (ducto pancreático principal – Wisung), desembocam no intestino (duodeno). Após localizar esta abertura, é possível através de injeção de contraste, evidenciar o local e a causa da obstrução nos ductos biliares ou pancreáticos. Na neoplasia intraductal mucinosa é possível evidenciar a presença de mucina se exteriorizando aonde o ducto pancreático desemboca no duodeno. Por ser um procedimento invasivo, não é isento de riscos, e não é frequentemente indicado.
Complicações
O IPMN pode progredir para câncer. Pode se apresentar com displasia de baixo grau (adenoma), grau moderado (boderline), alto grau (carcinoma in situ) e carcinoma invasivo. O tempo de progressão para câncer é lento, com trabalhos demonstrando um tempo médio de 5 a 20 anos. IPMN de ducto secundário tende a demorar mais para malignização. O risco de malignização para IPMN de ducto principal pode chegar a 70%.
Para IPMN de ducto secundário > 3 cm o risco de malignização pode chegar a 50%, e para < 2 cm, é mais raro. Fatores que sugerem malignidade são: presença de sintomas, idade mais avançada, sexo masculino, dilatação do ducto pancreático principal, componentes sólidos no interior do cisto, linfonodos aumentados, episódios de pancreatite aguda. Alguns estudos sugerem que pacientes com IPMN possuem um riso maior de apresentar outros cânceres, como de estômago, cólon, vias biliares, rim e tireóide.
Tratamento
O mais importante é estar o mais correto possível no diagnóstico. O tratamento é cirúrgico para IPMN de ducto principal, e para IPMN de ducto secundário quando > 3 cm. Os pacientes devem ser acompanhados após a cirurgia. Pacientes com IPMN mistos (principal e secundário), também possuem indicação cirúrgica.
Alguns critérios que sugerem malignidade e ajudam a indicar a cirurgia são: IPMN secudário > 3 cm, parede do cisto espessa ou com captação de contraste no exame de imagem, presença de nódulos na parede do cisto, pancreatite associada, ducto pancreático dilatado (>5 mm), obstrução abrupta do ducto pancreático com atrofia distal do pâncreas. A necessidade e o tipo de cirurgia são individualizados para cada paciente, e o seu médico irá determinar a melhor conduta.
Em pacientes com IPMN de ducto secundário entre 1 a 3 cm, a conduta é controversa, sendo o mais comum o acompanhamento clínico. Pode-se realizar uma ecoendoscopia para se obter mais detalhes da lesão, e acompanhar o paciente.
Prognóstico
O prognóstico após a ressecção adequada é excelente, atingindo a cura. Histologicamente, as neoplasias intraductais mucinosas podem ser classificadas de acordo com o grau de displasia em displasia leve, moderada ou de alto grau, com ou sem invasão. Na ausência de invasão, a sobrevida é excelente (94-100%). Mesmo os doentes em que se faz o diagnóstico de carcinoma invasivo (IPMNs associados) , o prognóstico é melhor do que aqueles que apresentam adenocarcinoma ductal, com uma sobrevida de 5 anos de 40% a 60% em algumas séries. No entanto, nenhuma vantagem de sobrevida pôde ser demonstrada em relação aos tipos histológicos (tubular convencional versus mucinosos). Diversas variantes histomorfológicas são reconhecidas, embora o significado clínico desses “subtipos” ainda não está bem definido.