Queen Med - Hemocromatose

HEMOCROMATOSE - TRATAMENTO

Flebotomia

O tratamento é indicado para pacientes com manifestações clínicas, níveis de ferritina sérica elevados (particularmente níveis > 1.000 ng/mL [> 1000 mcg/L]), ou saturação da transferrina elevada. Pacientes assintomáticos somente precisam de avaliação clínica periódica (p. ex., anual) e verificação dos níveis séricos de ferro, ferritina, saturação da transferrina e dosagem das enzimas hepáticas.

A sangria terapêutica é o método mais simples e mais eficaz para remoção do excesso de ferro. Prolonga a progressão de fibrose para cirrose, às vezes até reverte mudanças cirróticas e prolonga a sobrevida, mas não evita o carcinoma hepatocelular. Cerca de 500 mL de sangue (cerca de 250 mg de ferro) são removidos semanalmente ou a cada duas semanas até que os níveis séricos de ferritina alcancem 50 a 100 ng/mL. Pode ser necessário fazer flebotomia semanal ou a cada duas semanas durante muitos meses (p. ex., ao remover 250 mg de ferro por semana, serão necessárias 40 semanas para remover 10 g de ferro). Quando os níveis de ferro chegarem ao normal, as flebotomias podem ser intermitentes de modo a manter a ferritina entre 50 e 100 ng/mL.

Cuidados

Nos pacientes com doença tipo 4, a tolerância à flebotomia vigorosa é baixa; é necessário o monitoramento seriado do nível de hemoglobina e saturação de transferrina. Diabetes, miocardiopatia, disfunção erétil e outras manifestações secundárias são tratadas conforme indicação. Deve-se fazer triagem de carcinoma hepatocelular para os pacientes com fibrose avançada ou cirrose por sobrecarga de ferro a cada 6 meses por meio de ultrassonografia hepática.

Dieta recomendada

Os pacientes devem seguir dieta balanceada; não é necessário restringir o consumo de alimentos que contêm ferro (p. ex., carne vermelha, fígado). O álcool deve ser consumido apenas com moderação porque ele pode aumentar a absorção de ferro e, em altas doses, eleva o risco de cirrose. Evitar suplementos de vitamina C.

Quelantes

O tratamento da deficiência de transferrina e ceruloplasmina é experimental; p. ex., queladores de ferro podem ser mais bem tolerados do que a flebotomia porque os pacientes normalmente têm anemia. O quelante oral deferasirox é efetivo em casos de talassemia e sobrecarga de ferro secundária, mas seu papel na sobrecarga primária de ferro não está estabelecido.