GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
Definição: é uma síndrome que se caracteriza por declínio rápido da função renal (ao longo de dias ou semanas) associado a uma glomerulonefrite, geralmente em presença de achados sugestivos de síndrome nefrítica aguda. As glomerulonefrites que, clinicamente, têm um comportamento rapidamente progressivo manifestam-se freqüentemente, à histopatologia, como glomerulonefrites crescênticas.
Mecanismo de lesão
- Inicialmente, a crescente se forma após citocinas e fatores de crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM) para iniciar a proliferação das células epiteliais parietais.
- Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundária à lesão de oxidantes e proteases dos neutrófilos e macrófagos, permitindo assim que o macrófago, ao entrar no espaço de Bowman, possa se proliferar.
- Rupturas na cápsula de Bowman secundária à inflamação periglomerular também ocorrem, permitindo a entrada de mais células inflamatórias, bem como os fibroblastos.
- A proliferação de células parietais e viscerais e macrófagos é associada à deposição de fibrina, lentamente sufocando o tufo glomerular até filtração se torna impossível.
Nos estágios finais, o crescente torna-se fibrótico. Alternativamente, em casos menos graves, a restituição completa do tufo glomerular pode ocorrer.
Fig. 1 - A lesão histológica da glomerulonefrite rapidamente progressiva é a formação de crescentes. Fonte - http://arquivos.sbn.org.br/pdf/caso100.ppt
Classificação
- A glomerulonefrite rapidamente progressiva se classifica patologicamente em:
- Doença do anticorpo anti-MBG
- Deposição de imunocomplexos
- Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas
A classificação dessas glomerulonefrites baseia-se no resultado do exame de imunofluorescência, cujos achados caracterizariam três diferentes mecanismos de injúria glomerular; portanto, é essencial que o material de biópsia renal seja avaliado por esta técnica.
-Classificação de acordo com a imunofluorescência:
I - Presença de depósitos lineares – representa 10-15% dos casos de GNRP
Glomerulonefrite por anticorpos anti-membrana basal glomerular (com ou sem síndrome de Goodpasture)
II - Presença de depósitos granulares de imunocomplexos - 40 % dos casos de GNRP
Glomerulonefrites pós-infecciosas: infecções bacterianas, virais e outras
Doença de Berger
Púrpura de Henoch-Schönlein
Glomerulonefrite lúpica
Glomerulonefrite da crioglobulinemia mista
Glomerulonefrites idiopáticas
III - Ausência de depósitos significativos (pauci-imune) - em geral associadas com ANCA – 45 % dos casos de GNRP
Glomerulonefrite da poliangeíte microscópica
Glomerulonefrite da granulomatose com poliangeite (antiga Wegener)
Glomerulonefrites idiopáticas (com crescentes e/ou necrotizantes, sem evidências clínicas de vasculite sistêmica)
Figura 2 – Sintese da avaliação diagnóstica – algoritmo de investigação.
Investigação diagnóstica
No que se refere às manifestações clínicas, as três formas de GNRP compartilham hematúria, proteinúria, diminuição do volume urinário, edema e hipertensão arterial.
Os pacientes com doença por Ac anti-MBG podem apresentar também hemorragia pulmonar com hemoptise devido aos anticorpos dirigidos contra a membrana basal alveolar. Achados clínicos similares podem também ser observados em poliangeíte microscópica e granulomatose com poliangeite e lúpus eritematoso sistêmico em decorrência do envolvimento dos vasos por processo de vasculite.
Além da investigação básica que envolve exame de urina (Urina I), proteinúria de 24 horas, creatinina sérica, ultrassonografia renal, a escolha dos exames a serem realizados depende da suspeita diagnóstica.
Segue-se uma apresentação simplificada dos exames laboratoriais utilizados para investigação de cada tipo de GNRP:
