Queen Med - Esclerose sistêmica

ESCLEROSE SISTÊMICA - TRATAMENTiO

Considerações iniciais

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada por manifestações ligadas à fibrose e disfunção vascular da pele e dos órgãos internos. Acredita-se que sua prevalência possa variar entre 30 e 300 indivíduos acometidos por milhão de pessoas adultas. Os critérios classificatórios propostos em 1980 pelo American College of Rheumatology (ACR) são eficientes em identificar os pacientes com doença bem definida,1 posteriormente classificados em forma clínica limitada e difusa.

No século XXI, com a proposição dos novos critérios para ES sine escleroderma, ES precoce e ES muito precoce. o espectro da doença foi consideravelmente aumentado, também permitindo o diagnóstico precoce de um número significativo de pacientes.

É importante que se tenha conhecimento da variada gama de manifestações cutâneas (fibrose e calcinose), vasculares (fenômeno de Raynaud e úlceras isquêmicas) e viscerais (destacando-se hipomotilidade esofágica e intestinal, refluxo gastroesofágico, pneumopatia intersticial, hipertensão pulmonar, crise renal esclerodérmica, miocardioesclerose e arritmia cardíaca) da ES. A capilaroscopia periungueal e os autoanticorpos específicos também são importantes instrumentos para diagnóstico e planejamento terapêutico do paciente esclerodérmico. Outro aspecto importante da ES é que seu tratamento está baseado em estratégias órgão-específicas, já que cada manifestação clínica pode precisar de uma medicação diferente e específica.

PELE

Tratamentos para o espessamento cutâneo na esclerose sistêmica

Pré-avaliação - O escore cutâneo total modificado de Rodnan (ECT-RM) avalia o espessamento da pele por meio da palpação de 17 áreas do corpo (dedos das mãos, dorso das mãos, braços, antebraços, pés, pernas, coxas, face, tórax e abdomen) usando uma escala de 0-3, onde 0 = normal, 1 = espessamento leve, 2 = espessamento moderado e 3 = espessamento intenso. O ECT pode variar de 0 (nenhum espessamento) a 51 (espessamento intenso em todas as 17 áreas). Outra opção de mensuração do espessamento cutâneo pode ser realizada pelo durômetro manual digital, por meio de uma escala contínua em seis locais (antebraços, coxas, e pernas); a soma da média das medidas dos seis locais é utilizada.
O metotrexato é a primeira opção terapêutica para o espessamento cutâneo progressivo nos pacientes com esclerose sistêmica.
A ciclofosfamida, o micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar opções terapêuticas nos casos não responsivos ao tratamento com metotrexato.

Doença ativa / progressiva

Metotrexato

Micofenolato de mofetila

Ciclofosfamida (casos graves)

Casos refratários selecionados

Rituximabe

Transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (centros especializados)

Tratamentos para a calcinose subcutânea na esclerose sistêmica

A warfarina pode ser efetiva na fase inicial da calcinose;
o diltiazem pode reduzir ou melhorar a calcinose;
e a minociclina ou a colchicina melhoram a cicatrização das ulcerações e a inflamação da calcinose.
Não há tratamento que tenha se mostrado completamente eficaz para a calcinose na esclerose sistêmica.

Tratamentos para o fenômeno de Raynaud na esclerose sistêmica

- Bloqueadores dos canais de cálcio podem reduzir a frequência e a gravidade dos ataques isquêmicos em pacientes com fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica. Devem ser as drogas de primeira linha no tratamento do fenômeno de Raynaud da esclerose sistêmica.

- A iloprosta endovenosa diminui o número de ataques isquêmicos e sua gravidade. A dose baixa é tão eficaz quanto a alta dose em pacientes com fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica.

- O uso da sildenafila de liberação prolongada em pacientes com fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica limitada reduz a frequência dos ataques.

Tratamentos para as úlceras isquêmicas na esclerose sistêmica

- Em pacientes com esclerose sistêmica, a iloprosta endovenosa aumenta o número de úlceras digitais ativas cicatrizadas. A baixa dose é tão eficaz quanto a alta dose, e não existe diferença na redução do número de lesões digitais com o uso de iloprost endovenoso ou nifedipina.

- O alprostadil endovenoso pode ser uma opção para o tratamento de úlceras isquêmicas graves refratárias ao tratamento convencional

- Em pacientes com esclerose sistêmica, a bosentana diminui o aparecimento de novas úlceras digitais.

- O uso da sildenafila pode contribuir para a redução do número de úlceras digitais.

Tratamentos de manutenção para se evitar a recorrência de úlceras isquêmicas na esclerose sistêmica

Como tratamento da prevenção da recorrência de novas úlceras isquêmicas, recomenda-se os antagonistas dos receptores da endotelina, em particular a bosentana.

TRATO GASTROINTESTINAL

Tratamentos para a hipomotilidade esofágica e intestinal na esclerose sistêmica

Os agentes pró-cinéticos (metoclopramida, domperidona, octreotide) devem ser utilizados para melhorar os sintomas relacionados com a dismotilidade gastrointestinal.

Tratamentos s para o refluxo gastroesofágico e suas complicações na esclerose sistêmica

Os inibidores de bomba de próton melhoram a esofagite de refluxo e os sintomas de refluxo gastroesofágico, e consequentemente as complicações locais ou respiratórias. Nos casos não responsivos ao tratamento clínico, a cirurgia pode trazer benefício.

Tratamentos para a síndrome de má absorção na esclerose sistêmica

O uso de procinéticos, como o octreotide, melhora a gravidade dos sintomas relacionados à motilidade intestinal.

Antibióticos em esquema de rotação podem ser utilizados para erradicar a proliferação bacteriana.

Suporte nutricional (nutrição parenteral) pode ser benéfico nos casos mais graves de desnutrição.

Esofágico / refluxo

IBP em altas doses

Medidas posturais e dieta

Gastroparesia

Metoclopramida

Domperidona

Supercrescimento bacteriano

Antibióticos cíclicos:

Rifaximina

Ciprofloxacino

Metronidazol

PULMÃO

🔹 Doença pulmonar intersticial (DPI)

A pneumopatia intersticial associada à esclerose sistêmica tem benefício no tratamento com ciclofosfamida. O micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar alternativas para o tratamento nos casos não responsivos à ciclofosfamida.

Primeira linha:

Micofenolato de mofetila

Alternativas:

Ciclofosfamida

Azatioprina

Casos progressivos:

Nintedanibe (antifibrótico)

Rituximabe

🔹 Hipertensão arterial pulmonar (HAP)

O tratamento específico da HAP baseia-se no uso de três grupos de vasodilatadores que agem em três vias envolvidas na fisiopatologia da doença:

- os análogos da prostaciclina prostanoides (epoprostenol, iloprosta),

- os antagonistas dos receptores da endotelina (bosentana e ambrisentan) e

- os inibidores da fosfodiesterese-5 (sildenafila e tadalafila)

📌 Confirmar com cateterismo direito

RIM - CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA

Tratamentos para o acometimento renal na crise esclerodérmica

- Os pacientes com esclerose sistêmica e crise renal devem ser tratados com inibidor da ECA em altas doses;

- diálise e transplante renal são reservados para os casos que não recuperam a função renal precocemente.

🚨 Emergência médica

IECA imediatamente

Captopril (droga de escolha)

Não suspender IECA mesmo com piora inicial da creatinina

Diálise se necessário

⚠️ Evitar corticoide > 15 mg/dia (fator de risco importante)